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干燥症
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干燥综合症[1](sicca syndrome)又名舍格伦综合症[2](Sjögren syndrome,SjS,SS)或修格兰[连]氏综合症[3][4]、干燥症[5],是一种长期影响身体腺体的自身免疫疾病[6][7]。主要导致口干和干眼症等干燥症状[8],其他症状包括皮肤干燥(英语:Xeroderma)、慢性咳嗽、阴道干涩、手脚麻(英语:Hypoesthesia)、疲倦、肌肉和关节疼痛以及甲状腺疾病[7],患上这综合症的患者会增加5%罹患淋巴瘤的风险[8][9]。
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干燥综合症 | |
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干燥综合症患者的小唾液腺焦点淋巴浸润情况的组织病理学图像 (唇部活检,苏木精-伊红染色染色). | |
症状 | 口干、干眼症 |
类型 | 自身免疫性疾病、外分泌系统自身免疫疾病[*] |
病因 | 自身免疫反应 |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 免疫学、风湿病学 |
ICD-11 | 4A43.2 |
ICD-10 | M35.0 |
ICD-9-CM | 710.2 |
OMIM | 270150 |
DiseasesDB | 12155 |
MedlinePlus | 000456 |
eMedicine | med/2136 emerg/537 derm/846 ped/2811 oph/477 oph/695 |
MeSH | D012859 |
Orphanet | 378 |
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全世界的发生率约1000分之1-4,台湾大约有9万多名患者。干燥症好发于40至60岁的中年妇女,男女比例为1:9,具有遗传性,患有类风湿性关节炎、红斑性狼疮或硬皮症等自身免疫疾病的病人也容易合并干燥症。
虽然确切的原因尚不清楚,但相信它涉及遗传和环境的因素(英语:Environmental factor),如暴露于病毒或细菌[7]。此疾病可以独立于其他健康问题(原发性干燥综合症)或是另一种结缔组织疾病的结果(继发性干燥综合症)[10]。发炎的结果逐渐伤害腺体[9],诊断是通过对腺体活体切片以及寻找特异性抗体的血液检查[8]。 在活体切片中,腺体内通常有淋巴细胞[8]。
治疗会针对患者的症状进行[7]。对于干眼病,可以尝试人工泪液,减少炎症的药物,泪点塞(英语:Punctal plug),或者关闭泪管的手术[7],对于口干,可以使用口香糖(无糖为佳),啜饮水或唾液替代物[7]关节或肌肉疼痛的患者,可以使用布洛芬[7],可能导致干燥的药物,如抗组胺药,也可能需进行停药疗法[7]。
瑞典眼科医生亨里克·舍格伦在1933年首次描述这此新发现疾病,因而以他命名[11];然而,更早的纪录已有描述罹患此症状的病人[10]。人口中有0.2%到1.2%受到影响,一半是初级形式,一半是二级形式[9]。女性罹病比率是男性的十倍,通常在中年开始[8][10],但任何人都可能受到影响[8]。若无其他因抽血过多自身免疫性疾病,干燥综合症不会影响预期寿命[12]。