卡斯尔曼氏病
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卡斯尔曼氏病(Castleman disease)是一类罕见的淋巴增生性疾患(英语:lymphoproliferative disorder),疾病特征主要为淋巴结肿大。
Quick Facts 卡斯尔曼氏病, 同义词 ...
卡斯尔曼氏病 | |
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同义词 | 巨淋巴结增生(Giant lymph node hyperplasia)、类淋巴性错构瘤(lymphoid hamartoma)、血管滤泡性淋巴结增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)、血管瘤性类淋巴缺陷瘤(angiomatous lymphoid hamartoma) |
卡斯尔曼氏病患者的淋巴病理切片,图中可以看到萎缩的生发中心(germinal center)及增厚的被套区(mantle zone)。图中贯穿生发中心且细胞较少的粉红透明构造为硬化的血管,此病理特征称为“棒棒糖征象”("lollipop" sign),H&E染色。 | |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 免疫学、血管学 |
ICD-10 | D47.Z2 |
DiseasesDB | 2165 |
Orphanet | 160、160 |
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卡斯尔曼氏病目前已知至少有三种亚型:局灶性卡斯尔曼氏病(英语:Unicentric Castleman disease)(Unicentric Castleman disease,UCD)、人类疱疹病毒第8型关联性多发性卡斯尔曼氏病(英语:HHV-8-associated MCD)(HHV-8-associated MCD),以及特发性多发性卡斯尔曼氏病(英语:Idiopathic multicentric Castleman disease)(idiopathic multicentric Castleman disease,iMCD)。诊断上必须检视病变淋巴结的位置及数量,以及确认是否有遭到HHV-8感染。由于各亚型的症状、机转、治疗,及预后都不同,因此分型的工作相当重要。在美国,每年新发个案数约为6,500至7,700例左右[1]。
1956年,本杰明‧卡斯尔曼(英语:Benjamin Castleman)首次描述了此疾病,而此病也因此以他为名。卡斯尔曼氏病合作网络( The Castleman Disease Collaborative Network)是目前该疾病规模最大的相关团体,致力推动该疾病的研究、推广,以及提供病友支持[2]。