弥散性血管内凝血(英语:Disseminated Intravascular Coagulation,简称DIC),又称消耗性凝血病、泛发性血管内血液凝固症[1],是指在某些致病因子的作用下,大量促凝物质入血,凝血因子和血小板被活化,使凝血酶增多,微循环中形成广泛的微血栓,继而因凝血因子和血小板大量消耗,引起继发性纤维蛋白溶解功能增强,机体出现以止、凝血功能障碍为特征的病理生理过程。[2]
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病因
下列为引发此症的可能病因:
- 妊娠并发症:羊水栓塞、先兆子宫破裂。
- 感染:流行性出血热、出疹性病毒感染、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、斑疹伤寒、流行性脑脊髓膜炎的华佛氏综合症、恶性疟疾、败血症(特别是革兰氏阴性细菌)。
- 大量组织损伤:大面积烧伤、严重的复合性外伤、横纹肌溶解症。
- 恶性肿瘤:前列腺癌、肺癌、消化道各种粘液腺癌、各种急性白血病。
- 心、肺、肾、肝等内脏疾患:肺源性心脏病、紫绀型先天性心脏病、严重的心力衰竭、肝硬化、急性或亚急性肝坏死、急进性肾小球肾炎、溶血尿毒综合征、出血坏死性小肠炎、出血坏死性胰腺炎、糖尿病酸中毒、全身性红斑狼疮、结节性动脉周围炎等结缔组织病。
- 血液病:血栓性血小板减少性紫癜、溶血性贫血以及不调和输血引致的反应。
- 外科手术:胸部、盆腔及前列腺手术、使用体外循环机等。
- 急性中毒的严重感染、大出血、酸中毒、溶血等,可能诱发。[3]
- 其他: 中暑、过敏反应、毒蛇毒液蛰入,如史蒂芬条蛇。
诊断
- 自发性出血:轻者可仅有少数皮肤出血点,重症者可见广泛的皮肤、粘膜瘀斑或血肿,典型的为皮肤大片瘀斑,内脏出血,创伤部位渗血不止。
- 血栓有关表现:
- 皮肤血栓栓塞:最多见,指端、趾端、鼻尖、耳廓皮肤发绀,皮肤斑块状出血性坏死,干性坏死等。
- 肾血栓形成:少尿、无尿、氮质血症等急性肾功能衰竭表现最常见。
- 肺血栓形成:呼吸困难、紫绀、咯血、严重者可发生急性肺功能衰竭。
- 胃肠道血栓形成:胃肠道出血、恶心、呕吐与下腹痛。
- 脑血栓形成:烦燥、嗜睡、意识改变、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪。
- 休克:肢端发冷、青紫、少尿和血压下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。
- 溶血:因微血管病变,红细胞通过时遭受机械性损伤,变形破裂而发生溶血。临床上可有黄疽、贫血、血红蛋白。
- 原发病症状。
病理生理
- 血小板计数有诊断价值,特别是进行性降低。
- 凝血时间:DIC早期,即弥散性微血栓形成期,血液处于高凝状态,血液凝固时间缩短。后期继发纤溶为主,血液呈低凝状态,凝血时间延长。
- 凝血酶原时间(PT):是外在凝血途径的筛选试验。超过正常对照3秒以上有意义。
- 白陶土部分凝血活酶时间测定(KPTT)是内在凝血途径的过筛试验。除因子Ⅶ和XIII外,任何一个凝血因子缺乏都可使KPTT延长。正常35~45 秒,超过正常对照10秒以上有意义。DIC的高凝期KPTT缩短,在消耗性低凝血期KPTT延长。
- 纤维蛋白原定量。
- 凝血酶时间(TT):反应凝血第三阶段的试验,正常16~18秒,比正常对照延长3秒以上有诊断价值。
- 优球蛋白溶解时间(ELT)。
- 血浆副凝固时间。
- FDP免疫学测定。
治疗
- 去除病因。只有去除和控制病因,DIC才可能治愈。
- 治疗以supportive care为主
- 抗凝治疗:
- 纤溶抑制剂:应用于DIC晚期,如不能确定血管内凝血过程是否已中止,可同时并用小剂量肝素。
- 6-氨基己酸
- 对羧基苄胺(止血芳酸)
- Tranexamic acid。
- 血液及凝血因子的补充:出血严重或以继发纤溶为主时,应适当补充。输血;输纤维蛋白原,每输入1g,可使血中浓度升高0.5g/L;输凝血酶原复合物;输血小板悬液;注射维生素K140mg/d,以供维生素K依赖凝血因子合成。如DIC病因未去除,可与小量肝素并用。
- 其他治疗:积极抗感染、抗休克、纠正酸中毒及电介质紊乱,加强局部止血等。
参考资料
参阅
外部链接
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