Remove ads
来自维基百科,自由的百科全书
雙胎輸血綜合症(TTTS,又稱為胎兒-胎兒輸血綜合症(FFTS)及雙胞胎羊水過多-羊水過少症候群(TOPS))是一個因不成比例的血供產生的併發症,由此導致高發病率及高死亡率。它可影響共用一個胎盤的單絨毛膜雙胎。嚴重的TTTS死亡率為60%-100%。[1]
TTTS的發病率大約佔所有單絨毛膜雙胎的5.5%-17.5%。[2]根據2003年美國疾病預防中心的數據,TTTS理論上的發病率應為每1,000個新生兒中1.38到1.86個,或者估計每年全美有7,500個病例。然而一項澳洲研究指出,其發生率在每4,170次懷孕中僅有1次,或每58次雙胞胎妊娠中出現1次。這個差異可用與多胎妊娠相關的「隱藏死亡率」來部分解釋:在明確診斷為TTTS之前,由於胎膜早破或者胎兒宮內死亡,使數據丟失。[3]
作為共用一個胎盤的結果,單絨毛膜雙胎之間的血供可以互相連接,因此他們共享血液循環:雖然每個胎兒有部分自己的胎盤,但胎盤內互連接的血管使血液從一個胎兒向另一個胎兒傳遞。根據相互連接(吻合)血管的數量、類型和方向,血液可以不成比例地從一個胎兒(供者)向另一個胎兒(受者)傳遞。這種血液輸注導致供體胎兒血容量的減少,延緩供體胎兒的成長發育,同時尿液的排出減少,導致羊水量低於正常水平(羊水過少)。血容量在受體胎兒中增加,這一增加可限制胎兒心臟搏動,最終導致心衰,同時尿液的排除升高,可導致羊水過多。
在懷孕早期(26周前),TTTS可導致兩個胎兒均死亡,或者導致胎兒嚴重的殘疾。如果TTTS發展至26周後,胎兒通常會存活且有更大的機率無殘疾地生存下來。 除了需要單絨毛膜雙羊膜性雙胎(或更多數量)懷孕,TTTS的原因還未知。目前還不知道是遺傳還是基因原因。
對於TTTS的深入研究一直在進行。一些醫生建議母親完全臥床休息,外加攝入大量蛋白質(通常以蛋白粉形式,例如Boost或者Ensure)作為一種抵抗綜合症的治療。對於為什麼這種方法會奏效的理論眾說紛紜,但一些醫生宣稱見證其有幫助。然而,沒有正式的臨床試驗可表明臥床休息或者高蛋白飲食是有效的。
對於TTTS有一些不同的治療方案,各有不同的成功率。最古老且最傳統的治療是通過多次羊膜腔穿刺,其中包括定期從受體胎兒周圍抽取羊水,以減少羊水帶來的壓力。由於多次羊膜腔穿刺會增加早產的風險,這項操作在懷孕早期的成功率有限,尤其是在胎兒可脫離子宮生存前。TTTS也可在孕期以手術治療,使用胎兒鏡找到相互連接的血管,用激光束燒灼凝結血管里的血液,以阻斷相互連接。這個技術稱作胎兒鏡下激光燒灼,這在全世界只有少數醫院裏能進行。不同病例的手術結果差別很大,但是胎兒鏡下激光燒灼的數據顯示,至少一胎存活有90%的可能, 雙胎同時存活有70%的可能。[4]
目前在全球實行的治療包括以下內容。[2] 它們可以分為三個不同類別:不治療,通過調整羊水量的治療以及通過改變血供的治療。
不治療
期待療法
這相當於零干預,將導致一個或所有胎兒100%的死亡率。除非患者仍處於TTTS的第一階段,且已超過22周胎齡。
通過調整羊水量的治療
多次羊膜腔穿刺
這個操作涉及在孕期定期抽出羊水,前提是"受者"多餘的羊水可能引起早產、圍產兒死亡或組織損傷。如果液體不會重新積聚,羊水的減少穩定了懷孕。否則治療將在必要時再次進行。每次需抽出多少羊水沒有相關標準借鑑。這就帶來相應的風險,如果過多羊水被抽出,"受者"胎兒會死亡。這個治療使至少一個胎兒有66%的生存率,並有15%機率導致胎兒腦癱,平均分娩時間發生在孕29周。
造口或醫源性破壞隔膜
這個操作涉及撕開兩個胎兒間的隔膜,這樣雙胞胎的羊水可以互相混合,前提是兩羊膜腔內壓力不等,而之後的平衡將改善疾病的進展。但現在無法證實,兩羊膜腔內壓力是不等的。這個操作的運用會限制其他操作的進行,同時會使監測疾病的進展更困難。除此之外,胎兒臍帶纏繞及死亡也歸咎於隔膜撕開這一物理因素。
通過改變血供的治療
激光治療
這個操作涉及內窺鏡手術,用激光阻斷胎兒間血液交換的血管,前提是由於這些血管的連接而產生血供的不平衡,由此導致羊水量的不平衡。每個胎兒仍舊連接於其主要血管(血供及營養),通過臍帶連接胎盤。操作只能進行一次,會有所有血管都沒找到的例外。內窺鏡治療可以在短時間內恢復。這個治療使至少一個胎兒有85%的生存率,並有5%機率導致胎兒腦癱,平均分娩時間發生在孕33-39周。
臍帶閉塞
這個操作涉及結紮或閉塞臍帶以阻斷胎兒間血液交換。這個操作通常在以下情況下進行:一個胎兒認定瀕死且生命危急,或由此操作產生的低血壓給另一胎兒帶來健康。因為對於TTTS的早期診斷和治療已有較好的成效,這一治療已減少使用。一旦運用,使剩下的胎兒有85%的生存率,並有5%機率導致胎兒腦癱,平均分娩時間發生在孕33-39周。
TTTS第一次是由德國產科醫生Friedrich Schatz在1875年進行描述的。曾經是根據新生兒參數所定義──出生後的出生體重和臍帶血血紅素存在差異──TTTS如今的定義與此不同。如今眾所周知,胎兒間體重的不協調最有可能是晚期的表現,而通過臍帶血測得的胎兒血紅素,即使在嚴重TTTS的胎兒間也常常相同。[3]
一副畫作名為De Wikkellkinderen(包裹的孩子),創作於1617年,被認為是描繪TTTS的代表。[5]畫作展現了看似相同的雙胞胎,一個臉色蒼白(可能是貧血),而另一個面色紅潤(可能是紅細胞增多症)。分析畫作持有者的家族史,提示雙胞胎並沒有活到成年,雖然這是否由TTTS引起的還並無定論。
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.