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胃腸道基質腫瘤(Gastrointestinal stromal tumor,簡稱GISTs),為最常見的消化道間質腫瘤。GIST源自於卡氏間質細胞等平滑肌節律細胞[1]。本疾病一般是因為KIT基因突變所致(85%)[1],少數則由PDGFRA(10%)[1]、BRAF激酶基因突變引起[1]。95%的GIST在c-Kit(CD117)免疫染色下會呈陽性[1][2]。腫瘤最常見於胃部(66%),但源發於胃部的GIST一般相較於源發於消化道以外的GIST,惡性度會較低[2]。GIST的影響範圍不限定於腸道,而可以遍及食道、胃、小腸、大腸及直腸;而隨着GIST在消化道的不同部位發生,病者亦會出現不同的病徵[3]。
胃腸道基質腫瘤 | |
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胃部胃腸道基質腫瘤之組織病理影像(以蘇木精伊紅着色顯示) | |
類型 | Stromal tumor[*]、rare genetic intestinal disease[*]、inherited digestive tract tumor[*]、mesenchymal tumor of small intestine[*]、胃腸癌 |
分類和外部資源 | |
醫學專科 | 腫瘤學 |
ICD-10 | D37 |
ICD-O | M8936/0 - M8936/3 |
OMIM | 606764 |
DiseasesDB | 33849 |
MeSH | D046152 |
Orphanet | 44890 |
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