法洛氏四重症

法洛氏四重症（英語：tetralogy of Fallot，縮寫：TOF^[1]）是由四種心臟及大血管畸形構成的組合性先天性心臟病。這四種畸形是：肺動脈流出道狹窄、室間隔膜部缺損、主動脈右移與騎跨、右心室肥大；為最常見的紫紺型先天性心臟病^[2]。

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Tetralogy of Fallot
正常心臟（左）與法洛氏四重症患者的心臟
類型	先天性心臟病、發紺性心臟病[*]、rare genetic developmental defect during embryogenesis[*]、遺傳性疾病、genetic cardiac disease[*]、trilogy of Fallot[*]、疾病
分類和外部資源
醫學專科	心臟外科、​小兒科
ICD-11	LA88.2
ICD-10	Q21.3
ICD-9-CM	745.2
OMIM	187500
DiseasesDB	4660
MedlinePlus	001567
eMedicine	emerg/575
MeSH	D013771
Orphanet	3303

法洛氏四重症出生時的症狀從無症狀到嚴重不等^[3]，之後多半會有發紺（皮膚發藍）的症狀（青紫嬰兒）^[4]。當有此症的嬰兒哭泣或排便時，他們可能會有急性缺氧發作：皮膚會轉為藍色，有呼吸困難、跛行、偶爾失去意識（英語：unconsciousness）^[4]。其他症狀可能包含心雜音、杵狀指、吸食母乳時容易疲勞^[4]。

病因及診斷

法洛氏四重症的病因目前還不清楚^[5]。 風險因素包括懷孕時使用酒精，或是孕婦患有糖尿病、年齡超過40歲或懷孕期間患上德國麻疹^[5][6]，它也可能與唐氏症候群有關^[5]。一般會有四種缺陷^[2]：

• 肺動脈狹窄（英語：pulmonary stenosis）：是右心室出口狹窄。
• 心室中隔缺損：左右心室之間有一個破洞。
• 右心室肥大：右心室肌肉增厚。
• 主動脈跨位：是兩個心室中的血液皆可進入主動脈。

治療及預後

法洛氏四重症通常於一歲時進行開心手術^[7]，手術的時間取決於嬰兒的症狀與體型^[7]，過程涵蓋增加肺動脈瓣（英語：pulmonary valve）和肺動脈的大小並修復心室中膈缺損^[7]。若是嬰兒年紀太小，可先進行暫時性的手術並安排於較大時進行二次手術^[7]。大多數有此症的患者皆能存活至成年^[2]。目前法洛氏四重症的治療效果良好，30年生存率為68.5%至90.5%之間[1] （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）。長期的問題可能包含心律不整以及肺動脈瓣閉鎖不全（英語：pulmonary regurgitation）^[8]。

流行病學及歷史

每兩千名新生兒中就有一例出現法洛氏四重症^[2]，男嬰女嬰罹患概率相等^[2]為最常見的複雜性先天性心臟病，約佔複雜性先天性心臟病的10%^[9][10]，1671年時，尼古拉斯·斯坦諾第一次提到了法洛氏四重症^[11][12]。1888年時由法國醫生艾蒂安-路易·亞瑟·法洛氏（英語：Étienne-Louis Arthur Fallot）做更進一步的描述，並因此得名^[11][13]。於1954年，進行第一次的修復手術^[8]。

參見

• 青紫嬰兒
• 布萊洛克-托馬斯-陶西格分流術
  • 阿爾弗雷德·布萊洛克
  • 維維恩·托馬斯
  • 海倫·陶西格
• 《天賜良醫》 - 相關電影

參考文獻

1. Q. Ashton Acton. Tetralogy of Fallot: New Insights for the Healthcare Professional. ScholarlyEditions. 2013. ISBN 9781481656146.
2. What Is Tetralogy of Fallot?. NHLBI. 1 July 2011 [2 October 2016]. （原始內容存檔於4 October 2016）.
3. Hay, William W.; Levin, Myron J.; Deterding, Robin R.; Abzug, Mark J. Current diagnosis & treatment : pediatrics Twenty-third. New York, NY. 2016-05-02. ISBN 9780071848541. OCLC 951067614.
4. What Are the Signs and Symptoms of Tetralogy of Fallot?. NHLBI. 1 July 2011 [2 October 2016]. （原始內容存檔於5 October 2016）.
5. What Causes Tetralogy of Fallot?. NHLBI. 1 July 2011 [2 October 2016]. （原始內容存檔於5 October 2016）.
6. Pregnancy and congenital heart disease. Roos-Hesselink, Jolien W., Johnson, Mark R. Cham: Springer. 2017: 62. ISBN 9783319389134. OCLC 969644876.
7. How Is Tetralogy of Fallot Treated?. NHLBI. July 1, 2011 [2 October 2016]. （原始內容存檔於5 October 2016）.
8. Warnes, Carole A. The Adult With Congenital Heart Disease. Journal of the American College of Cardiology. July 2005, 46 (1): 1–8. PMID 15992627. doi:10.1016/j.jacc.2005.02.083.
9. Yuh, David D. Johns Hopkins textbook of cardiothoracic surgery 2nd. New York: McGraw-Hill Companies. 2014. ISBN 9780071663502. OCLC 828334087.
10. Types of Congenital Heart Defects. NHLBI. 1 July 2011 [2 October 2016]. （原始內容存檔於5 October 2016）.
11. Fallot's tetralogy. Whonamedit?. [2 October 2016]. （原始內容存檔於3 October 2016）.
12. Van Praagh, R. The first Stella van Praagh memorial lecture: the history and anatomy of tetralogy of Fallot.. Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery. Pediatric Cardiac Surgery Annual. 2009, 12: 19–38. PMID 19349011. doi:10.1053/j.pcsu.2009.01.004.
13. Fallot, Arthur. Contribution à l'anatomie pathologique de la maladie bleue (cyanose cardiaque), par le Dr. A. Fallot, .... Marseille: Impr. de Barlatier-Feissat. 1888: 77–93. OCLC 457786038 （法語）.

van der Ven, J. P. G., van den Bosch, E., Bogers, A. J. C. C., & Helbing, W. A. (2019). Current outcomes and treatment of tetralogy of Fallot. F1000Research, 8, F1000 Faculty Rev-1530. https://doi.org/10.12688/f1000research.17174.1

參考書目

• 《醫學衛生普及全書》上海科技出版社，上海第一醫學院編，統一書號：141191543

外部連結

• What Is Tetralogy of Fallot? （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館） at National Institute of Health
• Understanding your child’s heart: Tetralogy of Fallot; by the British Heart Foundation British Heart FoundationBritish Heart FoundationBritish Heart FoundationBritish Heart Foundation （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）
• Interactive 3-D Animation of Tetralogy of Fallot Repair - Stanford Children's Health （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）