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Factor VIII
来自维基百科,自由的百科全书
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ATC代码 (B02)
VII和X(Coagulation
factor
IX, II, VII and X in combination) B02BD02 凝血因子
VIII
(Coagulation
factor
VIII
) B02BD03 凝血因子
Ⅷ
抑制剂(
Factor
VIII
inhibitor bypassing
冷凍沉澱品
。再将沉澱物溶於少量的残留血浆中(通常是 15 至 30 毫升),并再冷冻储存 。內含因子
VIII
(英语:
Factor
VIII
)、类血友病因子、纖維蛋白原、纤连蛋白和因子 XIII(英语:
Factor
XIII) 。 冷凍沉澱品由Judith Pool在1964年製造 。它是第一个治疗A型血友病的药物,
血友病
血友病可分為兩種主要的型別,血友病A型(英语:Haemophilia A)為缺乏第8凝血因子(英语:
Factor
VIII
),血友病B型(英语:Haemophilia B)為缺乏第9凝血因子(英语:
Factor
IX)。血友病通常是因為來自父母不具功能的X染色體。很少數的血友病是因為發育過程中的新突變。
类血友病因子
类血友病因子(Von Willebrand
factor
,VWF),又叫血管性血友病因子,是一种参与止血,特别是血小板粘附的血液糖蛋白。VWF缺乏或缺陷会导致类血友病,并与许多其他包括血栓性血小板减少性紫癜、海德综合征和可能的溶血性尿毒综合征等疾病相关。许多心血管、肿瘤、代谢(例如糖尿病)和结缔组织
染色体倒位
是因倒位影響單一基因序列或基因表現,如四成左右的血友病A型(英语:hemophilia A)為X染色體上發生倒位而缺乏第8凝血因子(英语:
Factor
VIII
),也有染色體倒位造成己醛糖酸鹽硫酸脂脢(英语:iduronate sulfatase)突變而致韓特氏症(英语:Hunter