額顳葉痴呆症( FTD ) 是一組累及額葉和顳葉的痴呆症[3] [6]。 主要症狀一般是行為或語言 能力的改變[6]。可能包括人格的改變、缺乏同情心、重複性行為、詞彙量減少和語言理解能力下降[3] [4]。這些症狀早期緩慢出現並在數年內惡化[5]。記憶和運動功能通常不受影響[3]。
| 額顳葉痴呆症 | |
|---|---|
| 又稱 | 額顳葉退化症,[1] 額顳葉神經認知障礙症[2] |
 | |
| 一位65歲女性額顳葉痴呆症患者的腦磁共振成像 。 在所有圖像中清晰可見額葉 部位萎縮的皮質 和 白質 。 | |
| 症狀 | 人格改變, 情感冷漠, 重複性行為, 詞彙量 減少, 語言理解能力下降[3][4] |
| 起病年齡 | 50到60 歲[5] |
| 類型 | 行為異常型額顳葉痴呆(bvFTD), 語義異常 (svPPA), 非流利性異常 (nfvPPA)[6][7] |
| 病因 | 不明[8] |
| 風險因素 | 家族史, 頭外傷, thyroid disease[6][4] |
| 診斷方法 | 基於症狀和MRI[5] |
| 鑑別診斷 | 老年痴呆症, 血管性痴呆, 路易體失智, 酗酒[4] |
| 治療 | 支持治療[5] |
| 預後 | 預期壽命 7.5 年[4] |
| 盛行率 | 每10萬人中2人(45到65歲人群)[5] |
| 分類和外部資源 | |
| 醫學專科 | 精神病學, 神經病學 |
| ICD-11 | 8A23 |
| ICD-10 | G31.0 |
| OMIM | 600274、600795 |
| DiseasesDB | 10034 |
| Orphanet | 282 |
該病病因不明[8]。風險因素包括痴呆症家族史、頭外傷和甲狀腺疾病[6] [4]。病理機制涉及神經元的損失，特別是紡錘體神經元的損失[4] [9]。額顳葉痴呆症有多種類型，其中三種主要的臨床表型為行為異常型額顳葉痴呆 (bvFTD) ，語義性痴呆(svPPA) 和進行性非流利失語(nfvPPA)。後二者是原發性進行性失語症的兩種亞型 [6] [7]。與額顳葉痴呆症相關的運動功能障礙疾病有進行性核上性麻痹、皮質基底節綜合症和 FTD 伴肌萎縮側索硬化症(FTD-ALS)[5]。
額顳葉痴呆症沒有特定的治療方法[8]。社會支持、行為治療和言語治療 等可以幫助管理額顳葉痴呆症的症狀[4]。一些藥物， 包括SSRIs 、抗精神病藥和加蘭他敏也可能會改善症狀[8]。許多治療方法正在研究中[4]。診斷後的平均預期壽命為 7.5 年[4]。
每年每十萬40歲、50歲以及60歲人中，額顳葉痴呆症的新發病例分別是2人、3人 以及9人 [4]。65 歲以下人群中的發病率僅低於阿爾茨海默病(AD)[5]。 好發年齡是40 到 60 歲[5]。男女發病概率相同[5]。 1892 年阿諾德·皮克 (Arnold Pick) 首次描述了該病，因此額顳葉痴呆症最初被稱為皮克病。目前皮克病專指行為異常型額顳葉痴呆 (bvFTD)[10] [8]。
參考文獻
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