白血病(英語:leukemia)又稱血癌,是造血器官的一組進行性惡性腫瘤疾病[1]。病因是造血幹細胞或祖細胞於發育成熟過程中的不同階段,發生了分化阻滯、凋亡障礙和惡性增殖,進而引起異質性造血系統惡性腫瘤。
白血病主要特點是血液和骨髓中的白細胞及其幼稚細胞(前體細胞或白血病細胞)出現質和量的異常[2],會抑制骨髓正常造血功能並浸潤肝、脾、淋巴結等組織器官。症狀會因缺乏正常血球而發生[2],可能包括:出血與瘀斑、疲倦以及感染風險增加[2]。
英語 leukemia 來自於古希臘語,λευκός(leukos,白色)與αἷμα(haima,血液)的組合[3]。
白血病發生的真正原因尚未知曉,目前相信環境與遺傳因素都扮演了重要角色[4]。風險因子包括:吸煙、游離輻射、部分化學物質如苯、曾接受化療、唐氏綜合症[4][5]、家族史有白血病[5]。白血病可被分為:急性淋巴性白血病、急性骨髓性白血病、B細胞慢性淋巴性白血病與慢性骨髓性白血病這四大類型,以及其他較不常見的種類[5][6]。白血病與淋巴瘤同屬影響血液、骨髓與淋巴系統的腫瘤當中的一種,此大類疾病被稱為造血和淋巴組織腫瘤[6]。白血病的診斷方法主要靠血液檢查與骨髓檢查[2]。
白血病的治療方式包括化學療法、放射線療法、標靶治療與骨髓移植。某些類型的白血病會採用所謂「觀察性等待」的策略[5]。
預後方面,發達國家比以前有明顯進步,以美國為例,其五年存活率在2011年的統計數據為57%[7]。慢性淋巴細胞白血病(CLL)是西方國家最常見的成人白血病類型,在亞洲人中罕見[8]。兒童的五年存活率一般比成人高,依據白血病的類型不同,大約在60到90%之間[9]。急性白血病病患若接受治療痊癒且5年內沒有復發的話,之後終身復發的概率相當低[9]。另外,白血病的治療有可能需要配合輸血或輸血小板[2]。有些病患選擇安寧緩和治療[10]。
2012年,共有35.2萬位新的白血病病患,並造成26.5萬人死亡[6]。白血病是最常見的兒童癌症,其中80%的病例是急性淋巴性白血病[5]。然而,佔比90%的成人病患當中,B細胞慢性淋巴性白血病與急性骨髓性白血病是最常見被確診的種類[5]。白血病最常在發達國家出現[6]。在美國,白血病一年的醫療支出為54億美元[5]。
概述
1847年德國病理學家魯道夫·菲爾紹首次識別了白血病。白血病人的血液樣本在顯微鏡下可發現大量不成熟的白血球,和正常人血液有明顯區別,因而得名。白血病的病源是由於細胞內DNA的變異形成的骨髓中造血組織的不正常工作。骨髓中的幹細胞每天可以製造約540萬個/1立方毫米的紅血球和7400個/1立方毫米白血球。白血病病人過分生產不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,這使得骨髓生產其它血細胞的功能降低。白血病可以擴散到淋巴結、脾、肝、中樞神經系統和其它器官。白血病是造血幹細胞的惡性克隆性疾病(clonal disorder),在兒科惡性腫瘤的發病率中居第一位。
病因
對白血病病因的精確原因還在研究中。一般骨髓幹細胞內的DNA變異導致它們的惡化。其原因可以是暴露在放射線中、接觸致癌物質(例如裝修工程期間會釋放出的揮發性有機物,諸如苯[11][12])和其它細胞內遺傳物質的變異。人類嗜T淋巴球病毒一型也可能導致白血病。
類型
白血病有多種類型,白血病的類型主要由血液內不成熟的白血細胞的類型來區分,學術上,有多種分類方法,常用的分類法有FAB分類法,以及由世界衛生組織推動新的 WHO 分類法 。這些分類法可以提供病人預後以及處置的指導。臨床上,一般分急性和慢性白血病。
成年人中最常見的是AML和CML,兒童中比較常見的是ALL。
急性白血病的特徵是不成熟白血球劇增,這些不成熟的白血球一般在骨髓中約佔5%以下。這種不成熟白血球劇增的現象使得骨髓無法製造健康的血細胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和兒童中比較普遍。由於惡性細胞的劇增和擴散急性白血病必須立即治療。在不治療的情況下病人在數月甚至數周內死亡。
慢性白血病的特點是過多地製造成熟的但依然不正常的血細胞,這些細胞(白血球佔多數)因此過多地存在在血液中。慢性白血病一般出現在成年人,少見於兒童。醫生首先確立慢性白血病的診斷與分類,再依照診斷與分類決定治療的方針。
症狀
白血病的症狀,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。由於,白血球有穿滲進入組織的作用,部分症狀也跟此種特性有關。(白血病的症狀繁多,仍有本文未能涵蓋者。由於大部分白血病的症狀,沒有特殊性,擁有這裏列舉症狀的人,不一定是患白血病。患白血病的病人,也不一定會擁有這描述的所有症狀)
診斷
診斷通常建立在多次的全血細胞計數檢查並視症狀安排骨髓檢查。某些情況下某些種類的白血病需要淋巴結切片。有時候血液檢查不能發現病患已經患有白血病,尤其是在疾病早期或是緩解期。
治療
治療按不同類型有藥物治療、放射治療、免疫治療和靶向治療。部分高危病人,需要進行骨髓移植。最近幾年造血幹細胞一直大量推廣。[13]
存活率
患者的預後取決於白血病的類型和患者的年齡,以美國為例:
急性骨髓性白血病:20歲及以上的患者5年生存率約為24%,20歲以下的患者5年生存率為67%。[14]這是亞洲國家最常見的白血病類型。
急性淋巴性白血病:20歲及以上的患者5年生存率約為35%,20歲以下的患者5年生存率為89%。[15]這是兒童中最常見的白血病類型。
慢性骨髓性白血病:五年生存率為69%。[16]這是亞洲國家最常見的慢性白血病類型。對持續服用伊馬替尼藥物的患者進行的一項研究發現,有90%的患者至少活了5年。[17]
慢性淋巴性白血病:五年生存率為85%。[18]這是西方國家最常見的白血病類型,在亞洲人中很罕見。慢性淋巴性白血病屬於惰性淋巴瘤的範疇,其預後通常比白血病要好一些。[19]
死於白血病的名人
參考文獻
參見
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