急性早幼粒細胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APML,APL)又稱急性前髓細胞白血病,是一種亞型急性骨髓性白血病[1]。1957年,法國和挪威的醫生首次提到急性早幼粒細胞白血,當時患者的生存期不到一周[2]。隨新藥發明與演進,預後已大大改善;現今患者的10年生存率估計約為80-90%[3][4]。
發病機制
急性早幼粒細胞白血病的特徵是染色體易位,涉及17號染色體 (RARA) 上的視黃酸受體α基因[1]。 95% 的 APL 病例中,17號染色體上的維甲酸受體-α (RARA) 基因與15號染色體上的早幼粒細胞白血病基因 (PML) 相互易位,這種易位表示為 t(15;17)(q24) ;q21)[1]. RAR 受體依賴於視黃酸(Retinoic acid)來調節轉錄[1]。
參考文獻
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