路易氏體失智症
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路易氏體失智症[存在爭議,此翻譯無法與 Lewy body dementias 區別](英語:dementia with Lewy bodies,DLB)屬於一種 Lewy body dementias(英語:Lewy body dementias)[1],是一種伴隨着行為(英語:Behavior change (individual))、認知及活動功能退化(英語:Parkinsonism)的失智症[2],患者的記憶力雖不見得在罹病初期就會衰退[3],但失智的情形還是會隨着時間逐漸惡化(英語:Progressive disease)[4],通常是當患者的認知功能退化到影響日常生活,之後接受檢查而確診[2][5]。此症的主要特徵之一是動眼期睡眠行為障礙(英語:REM Behavioral Disorder)(RBD),患者在動眼期應出現的肌失張(英語:Atony)並未出現,反而會出現反應夢境之行為表現[2];此障礙可能較其他症狀提早數年甚至數十年就發生[6]。其他常見的症狀包括出現幻覺、注意力的起伏不定及行動遲緩、步態不穩或運動功能減退[2]。患者的自主神經紊亂自主神經系統通常也會受到影響,導致血壓、心臟及消化道功能改變,並且常常便秘[7] ;此外像是變的抑鬱及對人冷漠等情緒轉變也很常見[2]。
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路易氏體失智症 | |
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類型 | 路易體認知障礙[*] |
分類和外部資源 | |
ICD-11 | 6D82 |
ICD-10 | G31.8 |
ICD-9-CM | 331.82 |
DiseasesDB | 3800 |
eMedicine | neuro/91 |
MeSH | D020961 |
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目前還無法確定路易氏體失智症的確切原因[8],不過和神經中α-突觸核蛋白(英語:Alpha-synuclein)異常團塊的廣泛沉積有關,這種沈積稱為路易氏體(英語:Lewy bodies)或路易氏突起(Lewy neurites)[9][10]。一般而言,路易氏體失智症不是遺傳的,不過也有少數家庭的路易氏體失智症和基因有關[8]。可能性的診斷會以其症狀以及生物標記來判斷,診斷會包括血液檢查、神經心理學測試(英語:neuropsychological tests)、醫學影像及多項生理睡眠檢查[2][11]。其他會有類似症狀的疾病有阿茲海默症、帕金森氏症、譫妄,偶爾思覺失調也會有類似症狀[3]。
目前沒有治癒方法或藥物會改變疾病的進展[8]。這種病現行的治療旨在緩解一些症狀[8] 並減輕照顧者的負擔[5][12][13]。乙酰膽鹼酯酶抑制劑(英語:Acetylcholinesterase inhibitor)(AChEI)如donepezil(英語:donepezil)和rivastigmine(英語:rivastigmine),可有效改善認知和整體功能,褪黑激素則可用於睡眠相關症狀[2]。即使有幻覺,患有DLB的人也會避免使用抗精神病藥物,因為患者對這類藥物很敏感[2],若使用可能導致死亡[14]。特定症狀的藥物也可能會使另一種症狀惡化[9]。
路易氏體失智症是常見失智症中的一種,另外二種是阿茲海默症及血管性痴呆[11][15][a]。路易氏體失智症通常發生在50歲以後,且大約0.4%的人65歲後會罹患此疾病[16],疾病晚期,患者將無法照顧自己[17],確診後預期壽命約8年。[8]不正常的蛋白質沉積機制於1912年由Frederic Lewy(英語:Frederic Lewy)發現,而首次路易氏體失智症則在1976年由小阪憲司(英語:Kenji Kosaka)記錄[4]。