線粒體融合是線粒體之間相互合併的過程,在真核細胞持續進行並受到高度調控。[1]線粒體融合對線粒體正常功能的發揮具有非常重要的作用。在融合過程中,線粒體之間可以進行線粒體DNA(mtDNA)的交換,以修復衰老和環境因素導致的DNA損傷或基因突變。[2]人類細胞需要通過線粒體融合的互補作用來抵抗衰老;酵母菌細胞線粒體融合發生障礙會引起呼吸鏈缺陷。[3]線粒體間的融合需在一種分子量約為800kDa的蛋白質複合物——「融合裝置」(fision machinery)的介導下進行,[4]該過程可大致分為四個步驟:錨定、外膜融合、內膜融合以及基質內含物融合。[5]
線粒體融合與線粒體分裂一般保持動態平衡,[6]這種平衡對維持線粒體正常的形態、分佈和功能十分重要。融合異常會導致線粒體形態延長,進而影響線粒體的功能。[7]融合活動異常的線粒體膜電位通常會降低,並最終經線粒體自噬作用清除。
參考文獻
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