法洛氏四重症（英語：tetralogy of Fallot，縮寫：TOF[1]）是由四種心臟及大血管畸形構成的組合性先天性心臟病。這四種畸形是：肺動脈流出道狹窄、室間隔膜部缺損、主動脈右移與騎跨、右心室肥大；為最常見的紫紺型先天性心臟病[2]。
| Tetralogy of Fallot | |
|---|---|
 | |
| 正常心臟（左）與法洛氏四重症患者的心臟 | |
| 類型 | 先天性心臟病、發紺性心臟病[*]、rare genetic developmental defect during embryogenesis[*]、遺傳性疾病、genetic cardiac disease[*]、trilogy of Fallot[*]、疾病 |
| 分類和外部資源 | |
| 醫學專科 | 心臟外科、小兒科 |
| ICD-11 | LA88.2 |
| ICD-10 | Q21.3 |
| ICD-9-CM | 745.2 |
| OMIM | 187500 |
| DiseasesDB | 4660 |
| MedlinePlus | 001567 |
| eMedicine | emerg/575 |
| MeSH | D013771 |
| Orphanet | 3303 |
法洛氏四重症出生時的症狀從無症狀到嚴重不等[3]，之後多半會有發紺（皮膚發藍）的症狀（青紫嬰兒）[4]。當有此症的嬰兒哭泣或排便時，他們可能會有急性缺氧發作：皮膚會轉為藍色，有呼吸困難、跛行、偶爾失去意識[4]。其他症狀可能包含心雜音、杵狀指、吸食母乳時容易疲勞[4]。
病因及診斷
法洛氏四重症的病因目前還不清楚[5]。 風險因素包括懷孕時使用酒精，或是孕婦患有糖尿病、年齡超過40歲或懷孕期間患上德國麻疹[5][6]，它也可能與唐氏症候群有關[5]。一般會有四種缺陷[2]：
治療及預後
法洛氏四重症通常於一歲時進行開心手術[7]，手術的時間取決於嬰兒的症狀與體型[7]，過程涵蓋增加肺動脈瓣和肺動脈的大小並修復心室中膈缺損[7]。若是嬰兒年紀太小，可先進行暫時性的手術並安排於較大時進行二次手術[7]。大多數有此症的患者皆能存活至成年[2]。目前法洛氏四重症的治療效果良好，30年生存率為68.5%至90.5%之間[1] （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）。長期的問題可能包含心律不整以及肺動脈瓣閉鎖不全[8]。
流行病學及歷史
每兩千名新生兒中就有一例出現法洛氏四重症[2]，男嬰女嬰罹患概率相等[2]為最常見的複雜性先天性心臟病，約佔複雜性先天性心臟病的10%[9][10]，1671年時，尼古拉斯·斯坦諾第一次提到了法洛氏四重症[11][12]。1888年時由法國醫生艾蒂安-路易·亞瑟·法洛氏做更進一步的描述，並因此得名[11][13]。於1954年，進行第一次的修復手術[8]。
參見
- 青紫嬰兒
- 布萊洛克-托馬斯-陶西格分流術
- 《天賜良醫》 - 相關電影
參考文獻
外部連結
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