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查格-施特勞斯氏症候群
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查格-施特勞斯綜合徵(Churg–Strauss syndrome (CSS)、也稱為"嗜酸性韋格納肉芽腫"[EGPA]"(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)或"過敏性肉芽腫"(allergic granulomatosis)[1])是一種自體免疫性疾病狀況,如有氣道過敏(過敏體質(Atopy))過敏史的人會導致小型和中型的血管(血管炎)炎症。它通常體現出三個階段。早期(前驅症狀(Prodrome))階段的特點是氣道炎症;幾乎所有的患者都會經歷哮喘和/或過敏性鼻炎。第二階段的特徵是異常高的"嗜酸性粒細胞"(eosinophils)(嗜伊紅細胞增多(Hypereosinophilia)),這會導致組織損傷,最常傷到肺部和消化道。第三階段包括血管炎,其最終可以導致細胞死亡,並且可以造成生命的威脅性。
Quick Facts 查格-施特勞斯綜合徵 (Churg-Strauss syndrome), 症狀 ...
查格-施特勞斯綜合徵 (Churg-Strauss syndrome) | |
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顯微照相顯示嗜酸性血管炎與"查格-施特勞斯綜合徵"是一致的。H&E染色法 | |
症狀 | 出血、消化道出血 |
類型 | 血管炎、anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis[*]、non-familial rare disease with dilated cardiomyopathy[*]、secondary glomerular disease[*]、systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy[*]、疾病 |
分類和外部資源 | |
醫學專科 | 免疫學、風濕病學 |
ICD-11 | 4A44.A2 |
ICD-10 | M30.1 |
ICD-9-CM | 446.4 |
DiseasesDB | 2685 |
eMedicine | 1083013、1178795 |
Orphanet | 183 |
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查格-施特勞斯綜合徵的有效治療需要抑制免疫系統的藥物。通常是糖皮質激素,其次是其他的藥劑如環磷酰胺、或硫唑嘌呤。
"查格-施特勞斯綜合徵"它賦予著於1951年最先發現這個病症的兩位醫生"查格-施特勞斯"的名字。