貝賽特氏症(Behçet / Behçet's disease)又稱貝歇氏病、貝西氏症、貝赫切特綜合徵 [1](Behçet's syndrome)、貝賽特氏症候群、 白賽病 (Morbus Behçet)[2],因多發於絲綢之路國家,故亦稱絲路病(silk road disease);它是一種罕見的免疫系統的微血管全身性血管炎[3],此症會造成各種潰瘍及眼睛視覺的問題,20至40歲的青壯年人較易發病。
貝賽特氏症(BD),於1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特(Hulusi Behçet)發現而命名,他首先發現了因基因問題引起的自體免疫異常而致病,主要症狀為:反覆性口腔潰瘍(recurrent oral ulcers)及口瘡三重複合症、反覆性生殖部位潰瘍(recurrent genital ulcers)及葡萄膜炎(uveitis)。這是一種全身性疾病,它牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動脈、肌骨骼、心血管和神經系統。由於此症可影響幾乎人體內的每個器官,其他情況如血管炎,纖維肌肉痛、偏頭痛或中樞神經系統的問題、視力問題、心跳過速和關節疼痛,腫脹通常也與貝賽特氏症有關[4]。
此症在中緯度地區有較高的病發率,例如土耳其一帶,日本的發生率亦較其他國家來得高。目前台灣的全民健保將此一疾病列為重大傷病之一。此一疾病與基因HLA-B51有較高的相關性。
歷史
貝賽特氏症於1937年由土耳其皮膚科醫生貝賽特(1889-1948)命名,他亦是一名科學家,他於1924年是第一位從病人身上發現這種疾病,並在1936年在《皮膚期刊》發表這種疾病和性病的報告[5][6]。
白賽病這個名稱在1947年9月於日內瓦皮膚科國際會議中正式通過。此症的症狀在公元前5世紀由希波克拉底於他的《Epidemion》第三冊案例七中描述過[7]。它在現代的正式描述在1922年發表[5]。有些參考來源使用「Adamantiades症候群」或「Adamandiades-Behçet症候群」稱呼此病,以紀念Benediktos Adamantiades(希臘眼科醫生)的研究貢獻[8],然而目前的世界衛生組織ICD-10的標準是命名為「貝賽特氏症」。1991年,沙特阿拉伯籍的醫學研究人員描述神經貝賽特氏症[9],是一種貝賽特氏症的神經活動,是此症最具破壞性的表現之一[10],這個機制可以由免疫介導或血栓形成[11]。這術語可追溯至1990年[12]。
症狀
幾乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜潰瘍、口瘡性潰瘍或無結疤口腔損傷[4]。口腔損傷類似於那些在炎性腸道疾病中找到,並且可以是復發性[4]。疼痛的生殖器潰瘍通常在肛門、外陰或陰囊周圍形成,並導致75%的患者結疤[4]。此外,患者可能出現結節性紅斑,侵犯皮膚的膿皰性血管炎,病變類似同源染色體。
![Thumb](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/a/a0/Hypopyon.jpg/320px-Hypopyon.jpg)
炎症眼疾會於發病早期形成,有個案導致失去20%的視力。視覺系統受損的形式可以是前葡萄膜炎、後葡萄膜炎或視網膜炎。前葡萄膜炎可出現眼睛疼痛、結膜充血、前房積膿和視力下降。同時,後葡萄膜炎會呈現出無痛性視力下降和飛蚊症視野。在貝賽特氏症患者中,牽涉眼睛出現視網膜血管炎的形式是很罕見的,當中視力可能在無痛的情況下出現下降及飛蚊症,以及視野缺損的情況[13]。視神經萎縮已被確定為視覺障礙的最常見原因。貝賽特氏症會導致原發性或繼發性視神經受損,視神經乳頭水腫是靜脈竇血栓形成所導致的結果[14]及視網膜疾病萎縮引致,它已被定性為貝賽特氏症視神經萎縮的的次要原因[15][16]。
視神經病變的跡象與症狀包括無痛喪失視力會影響一隻或雙眼,使視力下降、降低辨色能力、相對傳入性瞳孔缺陷、中央盲點、視神經盤腫脹、黃斑水腫及眼球後疼痛。當這些病癥與皮膚黏膜潰瘍同時出現,醫生會提出貝賽特氏症引發的急性視神經病變的懷疑。視神經漸進性萎縮可能導致視力和顏色視覺下降,那時顱內高血壓及視乳頭水腫可能會同時出現。
描寫貝賽特氏症的作品
參考文獻
外部連結
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