纈氨酸（英語：Valine）是二十種蛋白胺基酸中的其中一種。其英文名稱源自於纈草（Valerian），而中文名稱也因此稱為纈氨酸。
| 纈氨酸 | |
|---|---|
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| IUPAC名 2-氨基-3-甲基丁酸 | |
| 縮寫 | Val, V |
| 識別 | |
| CAS號 | 72-18-4（L-異構物）  516-06-3 640-68-6（D-異構物）
|
| PubChem | 1182 |
| ChemSpider | 6050 |
| SMILES |
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| InChI |
|
| InChIKey | KZSNJWFQEVHDMF-BYPYZUCNBW |
| ChEBI | 57762 |
| DrugBank | DB00161 |
| KEGG | D00039 |
| IUPHAR配體 | 4794 |
| 性質 | |
| 化學式 | C5H11NO2 |
| 摩爾質量 | 117.15 g·mol−1 |
| 密度 | 1.316 g/cm3 |
| 熔點 | 298 °C（571 K） |
| 溶解性（水） | 易溶 |
| pKa | pKa1 = 2.29 (-COOH) pKa2 = 9.74 (-NH3+)[1] |
| 磁化率 | -74.3·10−6 cm3/mol |
| 若非註明，所有數據均出自標準狀態（25 ℃，100 kPa）下。 | |
從營養學的觀點來看，纈氨酸是一種必需胺基酸。它的密碼子是GUU、GUA、GUC和GUG。它是一種非極性氨基酸，因此纈氨酸是疏水性的。
纈氨酸是完全地電中性，當其側鏈也是中性，而且由其氨基和羧基所產生的電荷剛好平衡，這種分子稱為兩性離子。
在鐮刀型紅血球疾病裡，血紅蛋白內的纈氨酸替代了親水性胺基酸－穀氨酸(Glutamate)：因為纈氨酸是疏水性的，血紅蛋白因此而無法正確折疊。
歷史
纈氨酸最早由赫爾曼·埃米爾·費歇爾於1901年從酪蛋白中分離出來[2]。
生物合成
纈氨酸對於動物是一種必需氨基酸。故動物須通過攝食來補充生理活動所需纈氨酸（通常是以蛋白質的形式）[3]。成人每天需攝入約4毫克/千克體重的纈氨酸[4] 。植物可以丙酮酸為原料經若干步驟合成纈氨酸。該合成路徑與亮氨酸的合成路徑的頭幾步是相同的。合成路徑的最後一步則為中間產物α-酮異己酸與穀氨酸的轉氨作用。與上述合成路徑相關的酶有：[5]
- 乙酰乳酸合成酶
- 羥基乙酸還原異構化酶
- 二羥基酸脫水酶
- 纈氨酸氨基轉移酶
代謝性疾病
以下代謝性疾病會影響纈氨酸的降解：
- 結合性丙二酸及甲基丙二酸血症 (CMAMMA)
- 楓糖尿症
- 甲基丙二酸血症
- 丙酸血症
人工合成
消旋纈氨酸可通過異戊酸的溴化和α-溴代產物的氨基化合成
- HO2CCH2CH(CH3)2 + Br2 → HO2CCHBrCH(CH3)2 + HBr
- HO2CCHBrCH(CH3)2 + 2 NH3 → HO2CCH(NH2)CH(CH3)2 + NH4Br
參考資料
參見
外部連結
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