特發性肺纖維化
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特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF),台灣俗名為菜瓜布肺,是最常見的不明原因間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)。IPF 的定義為一種特定型式、成因不明的慢性漸進性纖維化的間質性肺炎、病灶只局限於肺部、好發於老人族群且符合尋常性間質性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP) 的病理學及影像學特徵。目前菜瓜布肺的致病原因不明,只知罹病後肺間質會不斷產生纖維化。肺間質的廣泛纖維化形成而導致肺組織增厚,造成不可逆轉地喪失肺組織氧氣交換的能力,是一致命的呼吸系統疾病。[1]
Idiopathic pulmonary fibrosis | |
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特發性肺纖維化的電腦斷層影像 | |
類型 | 特發性間質性肺炎、肺纖維化 |
分類和外部資源 | |
醫學專科 | 胸腔醫學 |
ICD-11 | CB03.4 |
ICD-10 | J84.1 |
ICD-9-CM | 516.3 |
OMIM | 178500 |
DiseasesDB | 4815 |
MedlinePlus | 000069 |
eMedicine | radio/873 |
MeSH | D011658 |
Orphanet | 2032 |
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一般而言,菜瓜布肺的預後不佳,造成病人漸進性的呼吸困難、肺功能惡化,而罹病期間,患者很有可能會發生急性惡化,急性惡化會導致呼吸衰竭,甚至死亡。根據研究,患者發生急性惡化之後,死亡率高達五成以上,相當危險。因此菜瓜布肺的治療,除了著重在疾病病程的控制,也應預防急性惡化的發生,這部分就必須借重藥物的幫助。
過往在診斷及治療上並沒有國際共識,因此2000年美國胸腔醫學會(ATS)與歐洲呼吸醫學會(ERS)共同發布IPF的國際診療共識以供臨床醫師參考。2011年,美國胸腔醫學會(ATS)、歐洲呼吸醫學會(ERS)、日本呼吸醫學會與拉丁美洲胸腔醫學會參考當時IPF相關臨床實證,共同發布IPF的國際診療指引,並於2015年、2018年參照當時證據更新部分內容。台灣胸腔暨重症加護醫學會則在2015 年參考當年國際診療指引內容,並依照本土國情來編制台灣特發性肺纖維化實證診斷及處置指引,並於2020年根據實證更新內容。[2]
為進一步提高國人對菜瓜布肺的病識感,台灣胸腔暨重症加護醫學會訂每年9月19日為台灣菜瓜布肺日,因「19日」形似特發性肺纖維化的英文名稱「IPF」,而「919」諧音與疾病症狀「走一走會喘」類似,希望藉由「9月19日台灣菜瓜布肺日」為契機,讓民眾能更加認識這個嚴重的肺部疾病。