惡性高熱malignant hyperthermia,MH)又稱致命高熱,是某些全身麻醉藥引起的全身骨骼肌強烈收縮、體溫急劇升高及進行性循環衰竭的代謝亢進危象[1],屬於常染色體顯性遺傳病[2]。多見於揮發性鹵族類吸入麻醉藥英語Inhalational anaesthetic琥珀膽鹼神經肌肉阻滯藥)等藥物[3]

Quick Facts 惡性高熱 Malignant hyperthermia, 症狀 ...
惡性高熱
Malignant hyperthermia
Thumb
非常多曾經歷過惡性高熱的患者身上都帶有異常的RYR1英語RYR1基因,未來有可能以此作為基因篩檢的依據。
症狀體溫過熱高鉀血症酸中毒高碳酸血症肌紅素尿[*]
類型muscular channelopathy[*]rare disease with malignant hyperthermia[*]神經病常染色體顯性遺傳疾病[*]muscle tissue disease[*]疾病
病因突變麻醉琥珀膽鹼
診斷方法測溫學creatine kinase measurement[*]potassium concentration measurement[*]
治療單挫林
分類和外部資源
醫學專科麻醉學重症醫學
ICD-118C78
ICD-9-CM995.86
OMIM145600
DiseasesDB7776
MedlinePlus001315
eMedicine2231150
Orphanet423
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惡性高熱是罕見的危及生命病症英語life-threatening condition,在一些被麻醉者身上,這些藥物會造成骨骼肌呼吸作用劇烈且不受控制的增加,因此會影響血液的供氧能力、移除二氧化碳能力以及體溫調節能力,若沒有立刻處理,可能會導致循環性虛脫英語circulatory collapse及死亡[4]

惡性高熱和遺傳有關,多半會是顯性基因失調,其中至少有六個基因座是目前仍在探討的[5]

惡性高熱多半出現在病患暴露在特定麻醉藥品當下,或是之後不久就出現。沒有簡單且直接的測試可以診斷惡性高熱。若是懷疑是惡性高熱的病患,強烈建議用丹曲林dantrolene)進行治療。早期惡性高熱的死亡率高達70%,但自從使用丹曲林,並且針對高危險病患,避免使用誘發惡性高熱的麻醉藥,其死亡率已低於5%[4]

徵兆和特徵

通常惡性高熱的症狀為患者進入過度代謝狀態英語hypermetabolism後的特徵:重度高燒心跳過速異常的呼吸急促英語tachypnea二氧化碳生成英語respiratory quotient加速、耗氧量增加、多發性酸中毒(mixed acidosis)、肌肉僵直橫紋肌溶解症[6]。這些現象可能會在接觸到麻醉劑後的任何時刻出現。若是在手術後,而且是在停止使用麻醉藥數分鐘後,很難找到確定是惡性高熱的病例[7]

原因

一般認為惡性高熱是基因與環境共同導致的疾病。絕大多數具有罹患惡性高熱高度風險的人,通常只有在接觸到觸發原(triggering agent)的時候才會發病並出現症狀。最常見的觸發原為揮發性麻醉藥,例如:氟烷七氟醚地氟醚異氟醚安氟醚或極性肌肉鬆弛劑(depolarizing muscle relaxants )琥珀膽鹼十烴季銨英語decamethonium ,它們通常用在全身麻醉[6]。 在少數案例中,因為運動或熱產生的生物應力即可能觸發高風險患者的惡性高熱。[6][8] 可能較不會導致惡性高熱的麻醉藥為:局部麻醉藥(利多卡因布比卡因甲哌卡因英語mepivacaine);鴉片類麻醉藥(嗎啡芬太尼);K他命巴比妥類藥物一氧化二氮異丙酚依託咪酯、和苯二氮䓬類

非極化的肌肉鬆弛劑,諸如:泮庫溴銨順-阿屈庫銨英語cisatracurium阿曲庫銨英語atracurium美維庫銨英語mivacurium維庫溴銨英語vecuronium羅庫諾林英語rocuronium並不會導致惡性高熱。

流行病學

全身麻醉病例中惡性高熱的發病率在1:5,000至1:50,000–100,000之間[6],也有資料指出麻醉病例中,大約每 25 萬例麻醉中會有一例的惡性高熱病例發生;如果麻醉中有使用吸入性麻醉劑及去極化肌肉鬆弛劑,則每 62,000麻醉病例會有一例惡性高溫發生[4]

治療

丹曲林(dantrolene)是唯一治療惡性高熱的藥物,其與RyR1(ryanodine receptor)結合[9],抑制肌質網鈣離子釋放而減弱肌肉收縮[10][11]

參考文獻

相關條目

外部連結

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