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paroxysmal nocturnal haemoglobinuria
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陣發性夜間血紅素尿症
陣發性夜間血紅素尿症(英語:
paroxysmal
nocturnal
hemoglobinuria,縮寫為PNH)是一種罕見、複雜且為後天造成的致命性血液疾病,被發現在19世紀,大約每百萬人會有一到二人罹患此疾病,而確診後5年內的存活率只有約65%。患者身上部分造血骨髓的幹細胞帶有X染色體上PIG-
補體系統膜攻擊複合物
CD59存在於人體細胞中,對該複合物有抑制作用,使得人類細胞不會受到膜攻擊複合物的攻擊。 其中有一種罕見疾病,陣發性睡眠性血紅蛋白尿(英语:
paroxysmal
nocturnal
haemoglobinuria
),紅血球因為缺乏CD59,因而會遭到膜攻擊複合物的攻擊而裂解。 Peitsch MC, Tschopp J. Assembly
布加综合征
1056/NEJM199511093331904. Socié G, Mary JY, de Gramont A; et al.
Paroxysmal
nocturnal
haemoglobinuria
: long-term follow-up and prognostic factors. French Society