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Fucosidase
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岩藻糖苷贮积症
岩藻糖苷贮积症(英語:Fucosidosis)是一種溶小體儲積症,其會導致許多器官呈現廣泛性α-L岩藻糖蛋白(英语:Alpha-L-
fucosidase
)、糖脂質以及寡糖的堆積。亦會產生血管角質瘤,廣泛性毛細管擴張,手足發紺等。 此遺傳病至今只有100多宗報告。 遺傳方面,其遺傳方式為一體染色體隱性遺傳,缺陷基因位於第1號染色體短臂。
岩藻糖
有兩個特徵可區別岩藻糖和其他存在於哺乳動物中的六碳糖,分別是六號碳上缺少羥基和其L組態。 α-岩藻糖苷酶(英语:
Fucosidase
)可由含有岩藻糖的聚合物中水解產生岩藻糖。 岩藻糖也被添加在各種化妝品、藥品和膳食補充劑中。 岩藻糖-教育部雙語詞彙、學術名詞暨辭書資訊網.