ADAMTS

ADAMTS13（a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13），又稱溫韋伯氏因子裂解酶（von Willebrand factor-cleaving

些在胞外有活性的酶，比如消化酶（胰蛋白酶、胃蛋白酶）、胞外蛋白酶（基質金屬蛋白酶（Matrix metalloproteinase）、ADAMTS（英语：ADAMTS）、組織蛋白酶（Cathepsin）），以及抗氧化酶（胞外超氧化物歧化酶）。通常，位於胞外空間的蛋白質通過與多種細胞外基質組分（膠原蛋

免疫性TTP（iTTP）因患者体内产生抗ADAMTS13自身抗体，抑制ADAMTS13活性或与ADAMTS13结合形成复合物而加速ADAMTS13的体内清除。ADAMTS13是一种金属蛋白酶，负责分解vWF，vWF是一种在凝血过程中连接血小板、血栓和血管壁的蛋白质。非常大的vWF多聚体更容易导致凝血。因此，如果ADAMTS13没有正确裂解

结构域，与因子VIII （类血友病因子D型结构域）结合。 A1域，结合： 血小板GPIb受体 肝素 可能与胶原蛋白 A2结构域，部分展开以暴露特定ADAMTS13蛋白酶的埋藏切割位点，该蛋白酶通过产生更小的多聚体来灭活VWF。部分解折叠受到血液中剪切流、钙结合以及A2结构域C末端序列相邻“邻位二硫键”团块的影响。

當某些目前尚未清楚的生化因素、機械因素誘導軟骨細胞改變其基因表現而大量製造發炎細胞激素和matrix metalloproteinases（MMP）（尤其是ADAMTS-5 和 膠原蛋白酶）— 分解軟骨基質中相當關鍵的酵素。 而後，滑膜中的巨噬細胞和MMP開始分解膠原蛋白、蛋白聚糖，並釋放前發炎細胞激素（像是TNFα