贝赛特氏症（Behçet / Behçet's disease）又称贝歇氏病、贝西氏症、贝赫切特综合征 [1](Behçet's syndrome)、贝赛特氏症候群、 白赛病 (Morbus Behçet)[2]，因多发于丝绸之路国家，故亦称丝路病（silk road disease）；它是一种罕见的免疫系统的微血管全身性血管炎[3]，此症会造成各种溃疡及眼睛视觉的问题，20至40岁的青壮年人较易发病。
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贝赛特氏症（BD），于1937年被土耳其的皮肤科医生贝赛特（Hulusi Behçet）发现而命名，他首先发现了因基因问题引起的自体免疫异常而致病，主要症状为：反复性口腔溃疡（recurrent oral ulcers）及口疮三重复合症、反复性生殖部位溃疡（recurrent genital ulcers）及葡萄膜炎（uveitis）。这是一种全身性疾病，它牵涉的内脏器官包括胃肠道、肺动脉、肌骨骼、心血管和神经系统。由于此症可影响几乎人体内的每个器官，其他情况如血管炎，纤维肌肉痛、偏头痛或中枢神经系统的问题、视力问题、心跳过速和关节疼痛，肿胀通常也与贝赛特氏症有关[4]。
此症在中纬度地区有较高的病发率，例如土耳其一带，日本的发生率亦较其他国家来得高。目前台湾的全民健保将此一疾病列为重大伤病之一。此一疾病与基因HLA-B51有较高的相关性。
历史
贝赛特氏症于1937年由土耳其皮肤科医生贝赛特（1889-1948）命名，他亦是一名科学家，他于1924年是第一位从病人身上发现这种疾病，并在1936年在《皮肤期刊》发表这种疾病和性病的报告[5][6]。
白赛病这个名称在1947年9月于日内瓦皮肤科国际会议中正式通过。此症的症状在公元前5世纪由希波克拉底于他的《Epidemion》第三册案例七中描述过[7]。它在现代的正式描述在1922年发表[5]。有些参考来源使用“Adamantiades症候群”或“Adamandiades-Behçet症候群”称呼此病，以纪念Benediktos Adamantiades（希腊眼科医生）的研究贡献[8]，然而目前的世界卫生组织ICD-10的标准是命名为“贝赛特氏症”。1991年，沙特阿拉伯籍的医学研究人员描述神经贝赛特氏症[9]，是一种贝赛特氏症的神经活动，是此症最具破坏性的表现之一[10]，这个机制可以由免疫介导或血栓形成[11]。这术语可追溯至1990年[12]。
症状
几乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜溃疡、口疮性溃疡或无结疤口腔损伤[4]。口腔损伤类似于那些在炎性肠道疾病中找到，并且可以是复发性[4]。疼痛的生殖器溃疡通常在肛门、外阴或阴囊周围形成，并导致75%的患者结疤[4]。此外，患者可能出现结节性红斑，侵犯皮肤的脓疱性血管炎，病变类似同源染色体。
炎症眼疾会于发病早期形成，有个案导致失去20%的视力。视觉系统受损的形式可以是前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或视网膜炎。前葡萄膜炎可出现眼睛疼痛、结膜充血、前房积脓和视力下降。同时，后葡萄膜炎会呈现出无痛性视力下降和飞蚊症视野。在贝赛特氏症患者中，牵涉眼睛出现视网膜血管炎的形式是很罕见的，当中视力可能在无痛的情况下出现下降及飞蚊症，以及视野缺损的情况[13]。视神经萎缩已被确定为视觉障碍的最常见原因。贝赛特氏症会导致原发性或继发性视神经受损，视神经乳头水肿是静脉窦血栓形成所导致的结果[14]及视网膜疾病萎缩引致，它已被定性为贝赛特氏症视神经萎缩的的次要原因[15][16]。
视神经病变的迹象与症状包括无痛丧失视力会影响一只或双眼，使视力下降、降低辨色能力、相对传入性瞳孔缺陷、中央盲点、视神经盘肿胀、黄斑水肿及眼球后疼痛。当这些病症与皮肤黏膜溃疡同时出现，医生会提出贝赛特氏症引发的急性视神经病变的怀疑。视神经渐进性萎缩可能导致视力和颜色视觉下降，那时颅内高血压及视乳头水肿可能会同时出现。
描写贝赛特氏症的作品
参考文献
外部链接
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