史蒂芬斯-强森症候群

史蒂芬斯－强森综合征
史蒂芬斯－强森综合征
	史提芬强生综合征的患者
类型	皮肤病、红斑、严重皮肤不良反应[*]、症候群、疾病
分类和外部资源
医学专科	皮肤病学
ICD-11	EB13.0
ICD-9-CM	695.13、695.15
OMIM	608579
DiseasesDB	4450
MedlinePlus	000851
eMedicine	1197450、1124127
Orphanet	537、36426
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史蒂芬斯－强森综合征（英语：Stevens-Johnson syndrome，缩写SJS），又称史提芬强生症候群、史帝文生氏－强生症候群、史帝文生－强生症候群，是多型性红斑（Erythema multiforme）的一种，能影响表皮的细胞死亡，导致真皮与表皮分离，是一种可致命的皮肤疾病。被认为是一种皮肤与黏膜严重过敏反应。亦被医学界认定为是多型性红斑的严重型。虽然多数的个案都是原发的，已知的起因主要是药物治疗而引起的，再则是受到病菌感染及癌症（很少情况）所触发的。目前多将由药物造成的症状的称为史蒂芬斯-强森症候群，由病毒产生的症状则称为多型性红斑。

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由来

史提芬斯-强生症候群是由于两位美国的儿科医生，阿尔伯特·梅森·史蒂芬斯（Albert Mason Stevens）和弗兰克·钱布利斯·强森（Frank Chambliss Johnson），两人于1922年在《American Journal of Diseases of Children》联合发表了一份关于此疾患的描述，因此而被命名。^[1]^[2]^[3]^[4]

流行病学

史提芬强生症候群是一种罕见疾病，每年大约有1,000,000分之2.6^[5]至6.1个^[6]个案。在美国，每年大约有300个新症。比较儿童，情况较多发生于成人，而女性较男性普遍，两性的比例为3:2^[6]。

分类

在医学文献中有个协议指史提芬强生症候群 (SJS)可以被认为是中毒性表皮坏死症 (Toxic epidermal necrolysis)(TEN)的一个较温和的形式。这个情况在1992年首次得到承认^[6]。

两种疾病可以弄错为多型红斑。多型红斑有时是由药物反应造成，但较常的是过敏症反应第四型 (最普遍由单纯疱疹引致) 并且相对地是良性的。虽然SJS和TEN都能由感染造成，他们最常都是药物的不良反应。他们潜在的后果比多型红斑更危险。

症状

史蒂芬斯-强森症候群的特征是会先出现类似流行性感冒的前驱症状，包括发烧、喉咙痛、头痛，接著在皮肤出现钱币大小的环状纹（标靶病征），面积逐渐扩大，随后出现水疱。患病部位若超过体表面积百分之卅以上，则称为毒性表皮坏死症候群或称莱尔症状群（Lyell syndrome）。

成因

感染

它可以由感染造成，通常是以下的感染，例如：单纯性泡疹病毒(herpes simplex virus)、流行性感冒(influenza)、腮腺炎(mumps)、猫爪热(cat-scratch fever)、组织胞浆菌病(histoplasmosis)、人类疱疹病毒第四型(HHV-4)(Epstein-Barr virus)、肺炎霉浆菌(mycoplasma pneumoniae)或类似感染。

药物

因为药物过敏 (例如盘尼西林、巴比妥盐、磺胺剂、普拿疼、抗癫痫药物等等。)^[7] 或因为癌症等原因所致，但也有部份是不明原因的。此外亦有病例报告过，一些草药过敏如人参，或毒品如古柯碱。^[8]^[9]

遗传

在一些东亚人口研究 (汉人与泰人)，卡马西平（Carbamazepine）和苯妥英钠（Phenytoin）与HLA-B*1502 (HLA-B75（英语：HLA-B75）)会导致史提芬强生症候群有强烈的反应，HLA-B serotype 较宽阔serotype HLA-B15（英语：HLA-B15）。^[10]^[11]^[12]一项在欧洲的研究建议指出指标基因(Genetic marker)只是与亚洲东部的人有关^[13]^[14]。根据亚洲人的发现，在欧洲进行相似的研究显示61%的黄嘌呤诱导史提芬强生症候群/中毒性表皮坏死病患者带有HLA-B58 (B*5801 对偶基因 - 欧洲人的显性频率具代表性地有3%)。一项研究推断"即使当HLA-B 等位基因表现是高风险因素，至于别嘌醇，解释病因既不充分也不必要。^[15]"

治疗

治疗第一步是要停止造成它过敏的药物。其处置的原则和烧/烫伤的治疗类似，包含给予静脉水份补充、症状治疗（如止痛等）。迄今它并无特效药可以处理，类固醇的使用目前尚有争议，而且可能造成次发性的感染。近年有提出利用化学药物治疗的建议，但尚未达成共识。此外如果眼部也有发病时，应协寻眼科医生会诊。

预后

史蒂芬斯-强森症候群是约有百分之五的致命率。目前以史可尔登指数(SCORTEN scale)可以约略估计预后死亡率^[16]。其他的并发症包括多重器官衰竭、角膜脱落及失明。

个案

Padma Lakshmi，印度女演员、模特儿、电视名人，及食谱作者。^[17]
Laguna Beach 音乐电视节目的Tessa Keller。^[18]
Sabrina Brierton Johnson, 史提芬强生症候群后失明，家人不能成功控告强生，"Children's Motrin"的制造商。^[19]
Manute Bol, 前职业篮球员及NBA的华盛顿子弹、金州勇士、费城76人、迈阿密热火的队员。他因为肾衰竭死于2010年6月19日。^[20]
Julie McCawley，史提芬强生症候群基金会创立者Jean McCawley的女儿，SJS的幸存者。^[21]

参考资料

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延伸阅读

Boyer, Woodrow Allen. Understanding Stevens–Johnson Syndrome & Toxic Epidermal Necrolysis New Expanded. Raleigh, North Carolina: Lulu Press. May 2008.
Bentley, John; Sie, David. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. The Pharmaceutical Journal. 2014-10-08, 293 (7832) [2014-10-08]. （原始内容存档于2014-10-12）.

参见

多形性红斑
皮肤病列表
中毒性表皮坏死松解症（更严重的SJS）

外部链接

史-强二氏症候群基金会（页面存档备份，存于互联网档案馆）
Images皮肤症状图片
(Stevens Johnson Syndrome Foundation, Official Site)（页面存档备份，存于互联网档案馆）
(association of victims of medicines)（页面存档备份，存于互联网档案馆）
史蒂芬强森症候群服务网（页面存档备份，存于互联网档案馆）

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