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过敏性紫癜[1](anaphylactoid purpura)又称过敏性紫瘢病[2],是儿童期或青少年常见的血管炎综合征,由于病原体感染、某些药物作用、过敏等原因,体内形成免疫复合物,沉积于真皮上层毛细血管而引起的血管炎,可累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏等多个部位。临床表现缺乏特异性,常见临床特征为紫癜、腹痛、消化道出血、关节痛、血尿、肾病变等[3][4]。
过敏性紫癜有许多异名,如:Henoch-Schönlein 紫癜(Henoch-Schönlein purpura,HSP)、IgA血管炎[5](IgA vasculitis,IgAV)或免疫球蛋白A血管炎[6];当其累及肾脏时,又称IgAV肾炎[7](IgA vasculitis with nephritis,IgAVN)、IgA血管炎肾炎[8]或紫癜性肾炎[9](Henoch-Schönlein purpura nephritis,HSPN)。
过敏原刺激机体产生抗体;过敏原再次进入体内时与IgA等抗体结合形成免疫复合物沉积于皮肤、消化道、关节腔、肾脏等全身多部位的小血管处,继而激活补体,引起血管炎症反应,导致血管脆性和通透性增加。
紫癜处皮肤活检可见IgA沉积于血管壁,并见白细胞破裂性血管炎。
累及消化道粘膜、腹膜脏层的毛细血管炎可以引发腹痛、腹肌紧张、消化道出血等。肠壁水肿、蠕动增强,可有腹泻、肠鸣音亢进,严重者还可诱发肠套叠。
肾小球的毛细血管炎可引起急性肾炎综合征,严重者可出现新月体形成;还有少数病例反复发作,迁延为慢性肾炎综合征或肾病综合征。
常见的过敏原有:
多数患者先有全身不适、乏力、低热等前驱症状,1~3周后出现典型临床表现。依主要累及部位,可分为若干型。
单纯型过敏性紫癜,简称“单纯型紫癜”[10]。仅有紫瘢。特点是:
腹型过敏性紫癜,简称“腹型紫癜”[11],又称Henoch型紫癜。以腹痛为首发或主要症状者,可与紫癜同时,或紫癜后1~7天出现腹部表现,易被误诊为外科急腹症[12][13]。包括:
关节型过敏性紫癜,简称“关节型紫癜”[14],又称Schönlein型紫癜。在紫瘢的基础上出现游走性、反复性发作的关节肿痛、压痛及活动障碍。多累及踝、膝、肘、腕等大关节。数日后自愈,不遗留关节畸形。
肾型过敏性紫癜,简称“肾型紫癜”[15],本病最严重的表现。在紫瘢出现后的1~8周出现。可呈急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征、肾病综合征表现,亦可演变为慢性过程,部分病例可出现肾衰竭或终末期肾病。
混合型过敏性紫癜,简称“混合型紫癜”[16],在紫瘢的基础上合并上述两种以上临床表现。
血小板计数、凝血功能均无明显异常。如有肾脏受累,可见尿常规、肾功能异常。
本病临床经过具有特征性,多数儿科病例可凭典型临床表现获得临床诊断。对成人病例,如能完成皮肤活检则更能确定诊断。所有肾功能持续恶化的患者,尽量完成肾活检,以便评估预后。
基本上是对症治疗,除去除诱因外。主要对症药物为皮质激素,抗组织胺药、钙剂、大剂量维生素C、止血药等可作为辅助治疗手段。
多为自限性,一般6周内自愈;单纯型及关节型恢复较快;多数预后,少数迁延数年。部分肾型患者有可能发展为慢性,甚至进展到终末期肾病。
Eduard Heinrich Henoch和约翰·卢卡斯·舍恩来因
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