原发性胆汁性胆管炎
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原发性胆汁性胆管炎(英语:Primary Biliary Cholangitis,PBC),以前称为原发性胆汁性肝硬化,是一种肝脏的自身免疫性疾病。 [1] [2] [3] 它是由于肝脏内小胆管缓慢、进行性破坏,导致胆汁及其他毒素在肝脏中积聚(或称:胆汁淤积)造成的。对肝组织的进一步缓慢损伤可导致瘢痕形成、纤维化,并最终导致肝硬化。
Quick Facts 原发性胆汁性胆管炎, 同义词 ...
原发性胆汁性胆管炎 | |
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同义词 | 原发性胆汁性肝硬化 |
显示PBC胆管炎症及损伤的显微照相,HE染色 | |
症状 | 胆汁淤积,瘙痒,乏力 |
并发症 | 肝硬化,肝衰竭,门脉高压 |
类型 | 肝硬化、autoimmune disease of gastrointestinal tract[*]、疾病 |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 胃肠学, 肝病学 |
ICD-11 | DB96.1 |
ICD-9-CM | 571.6 |
OMIM | 109720、613007、613008、614220、614221 |
DiseasesDB | 10615 |
MedlinePlus | 000282 |
eMedicine | 171117 |
Orphanet | 186 |
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常见症状包括疲倦、瘙痒,严重时会出现黄疸。患者在发病早期,也许仅有血液检验存在异常,而无上述症状。 [4]
原发性胆汁性胆管炎是一种相对罕见的疾病,大约每3,000-4,000人中有一例。 [5] [6]此病在女性中更为常见,患者中女性与男性的比例为 9:1以上。 [1]
这种疾病不晚于1851年被发现,并于1949年被命名为“原发性胆汁性肝硬化”。 [7] 由于肝硬化只是晚期疾病的特征之一,患者权益倡导组织于2014年提议将其名称更改为“原发性胆汁性胆管炎”。 [8] [9]