唇腭裂[1]（cleft lip and palate）又称口面裂[2]（orofacial cleft[3]，与颅面裂相对），是涉及唇、鼻、牙槽突、上颌骨、软腭、硬腭等任一部位裂开的先天性口腔颌面部发育畸形[4]。这组疾病可能导致喂食问题、言语问题、听力问题，以及耳道感染；此病也可能与其他疾病有关，其他失调病征发生的几率低于一半[5]。
关于相似术语，请见“颅面裂”。常见的唇腭裂有单纯唇裂[6]（cleft lip，CL）、单纯腭裂（cleft palate，CP），或二者并发（CLP）[7]。单纯的唇裂一般较简单，一般是胚胎发育过程中，上颌突未与同侧球状突融合而产生人中外侧的垂直裂隙；常见于上唇（上唇裂），单侧多于双侧[8]。单纯的腭裂则较复杂，是指口腔顶有断开而使口腔与鼻腔直接相通；裂口可能发生于在嘴唇或腭的单侧、双侧、或是中间。腭裂不仅有软组织畸形，还可伴有不同程度的颌骨组织缺损和畸形，进而导致面中部塌陷，甚至碟形脸，咬合错乱[9]。
成因与诊断
唇裂与腭裂系肇因于面部组织在产前的发展未能成功接合，这是一种先天性障碍。在大部分病例中，成因尚不明确[5]；患病的风险因子包括怀孕时吸烟、糖尿病、过胖、高龄产妇及特定药物（如治疗癫痫发作的药品）[5][7]。唇裂与腭裂可透过怀孕的超声波检查而得知[5]。
遗传因素系指染色体中多种不良基因所造成的。
（一）若双亲都正常：生育第一位唇腭裂子女的可能性为1:600。
（二）若双亲都正常且一位子女有唇腭裂：生育第二位唇腭裂子女的可能性为1:20。
（三）若双亲都正常且第一及第二位子女有唇腭裂：生育第三位唇腭裂子女的可能性为1:4。
（四）若双亲中有一位唇腭裂患者：生育唇腭裂子女的可能性为1:20。
（五）若双亲中有一位唇腭裂患者且一位子女有唇腭裂：生育第二位唇腭裂子女的可能性是1:4。
（六）若双亲是唇腭裂患者：生育一位唇腭裂子女的可能性为1:4。
| 双亲状况 | 第一位子女 | 第二位子女 有唇腭裂之情况 |
首两位子女 有唇腭裂之情况 |
|---|---|---|---|
| 双亲都正常 | 1/600（0.167%） | 1/20（5%） | 1/4（25%） |
| 双亲中有一位唇腭裂患者 | 1/20（5%） | 1/4（25%） | |
| 双亲俱是唇腭裂患者 | 1/4（25%） |
分类
- 唇裂－上唇的地方有裂缝，并可分为：
- 单侧性唇裂
- 双侧性唇裂
- 腭裂－口腔内之硬腭或更内部的软腭裂开
- 唇腭裂－裂缝由上唇延伸至口腔内硬腭或软腭部分
流行病学
在发达国家，唇腭裂发生几率约是1,000个新生儿中有1至2位[7]，唇裂患者中男性比例虽为女性的两倍，然而腭裂却多见于女性[7]。2013年，全球死于唇裂与腭裂的人数在3,300人，较1990年的7,600人为低[10]；唇裂病征俗称兔唇或兔瓣嘴，因为患者的面部表征类似兔子，然而此种说法常常被认为是非常具冒犯性的[11]。
治疗与修复
唇裂与腭裂可经由外科手术修复。唇裂手术通常会在出生后的前几个月进行，而腭裂手术则应在患者出生18个月内，同时亦须配合言语治疗及牙齿保健。经过得宜照护之患者，治疗成效良好[5]。
参见
- 爱德华氏症候群患者特征
- 托马斯·罗伯特·马尔萨斯
- 微笑列车
- 嫣然天使基金
- 罗慧夫
- 韩佩泉
参考文献
外部链接
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