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川崎氏病
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川崎氏病(Kawasaki disease)又称川崎病、黏膜皮肤淋巴腺综合征(mucocutaneous lymph node syndrome),是一种以急性、自限性全身广泛的中小血管炎为特点的自身免疫性疾病[1]。
Quick Facts 川崎病, 症状 ...
川崎病 | |
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症状 | 草莓舌[*]、淋巴结肿大、发热、腹泻、炎症 |
类型 | 淋巴腺炎[*]、免疫系统疾病[*]、predominantly medium-vessel vasculitis[*]、疾病 |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 免疫学、儿科医生 |
ICD-11 | 4A44.5 |
ICD-10 | M30.3 |
ICD-9-CM | 446.1 |
OMIM | 300530 |
DiseasesDB | 7121 |
MedlinePlus | 000989 |
eMedicine | ped/1236 |
MeSH | D009080 |
Orphanet | 2331 |
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最常见的症状为无法用常规药物治疗的发烧五天以上、颈部非化脓性淋巴结肿大、红眼(球结膜充血)、生殖器部位、嘴唇、手掌或脚底长出皮疹[1],其他症状则有喉咙痛和腹泻[1]。症状出现后三周内,手脚皮肤可能会剥落[1],之后就会康复了[1]。但可能在1-2年后,少数儿童发展为严重的心脏病,如形成冠状动脉瘤(英语:Coronary artery aneurysm)[1],是儿童后天性心脏病的主要病因。
病因目前尚不明朗[1],可能是感染引发了遗传易感者的自体免疫反应[1]。川崎氏病不会在人与人之间传染[1]。诊断通常是基于体征和症状判定[1],其他测试如心脏超声波检查和血液检查或许也能做为诊断辅助[1]。类似症状的疾病则有猩红热和青少年类风湿性关节炎[1]。
通常早期治疗为高剂量的阿司匹灵和免疫球蛋白[1],患者接受治疗后,约在24小时内退烧并完全康复[1]。如果进犯冠状动脉,有些病例会需要持续接受治疗或手术[1]。如果不接受治疗,冠状动脉问题的发生率高达25%,死亡率约为1%[2][3]。若患者接受治疗,死亡风险为0.17%[3]。
川崎氏症是一种儿科罕见病[1],每10万名5岁以下人口中,仅会出现8至67位患者;但在日本,每10万人中就有124位患者[4]。患者几乎都在五岁以内[1];男孩较女孩容易罹患此症[1]。1967年,日本小儿科医师川崎富作率先提报此病,故依此命名为川崎氏病[4][5]。