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家族性肾淀粉样变(Familial renal amyloidosis、或称"家族性内脏淀粉样变性病"(familial visceral amyloidosis),或"遗传性淀粉样肾病"(hereditary amyloid nephropathy))为原发性呈现在肾的一种淀粉样变形式。[1]
家族性肾淀粉样变 (Familial renal amyloidosis) | |
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类型 | 肾病、淀粉样变、rare genetic renal disease[*]、secondary glomerular disease[*]、Heredofamilial amyloidosis[*]、amyloid nephropathy[*]、疾病 |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 内分泌学 |
ICD-10 | E85.0 |
ICD-9-CM | 277.3 |
OMIM | 105200 |
DiseasesDB | 33335 |
eMedicine | med/3379 |
Orphanet | 85450 |
它与纤维蛋白原α链(Fibrinogen alpha chain)、[2] 载脂蛋白,[3] 及溶菌酶相关联。[4][5]
它也被称为"奥斯特塔格型"(Ostertag),名称来自"B·奥斯特塔格"(B. Ostertag),奥斯特塔格在1932年和1950年以间对"家族性肾淀粉样变"病症特点提出描述。[6][7]
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