全身性红斑狼疮
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全身性红斑狼疮(英语:Systemic lupus erythematosus,缩写SLE),又称系统性红斑狼疮,简称狼疮(lupus),是人体免疫系统错误地攻击身体多个部位的健康组织而导致的一种慢性自体免疫疾病。因其症状轻重,因人而异[1]。“红斑狼疮”这一名称源自拉丁语的“狼”(lupus)和“发红”(erythematosus),因18世纪期间人们相信该疾病是由狼咬所引发[2][3]。
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全身性红斑狼疮患者的免疫系统产生自身抗体攻击自身细胞和组织,导致发炎和组织损害。症状的严重程度因人而异,常见症状包含关节疼痛和肿胀(关节炎)、发烧、胸痛、脱发、口腔溃疡、淋巴结肿大、疲倦,及典型的脸部红疹等等,本疾病的病情会随病程有所变化,病情较严重的时期称为“发作”(flare),病情较轻微的时期则称“缓解(英语:remission (medicine))”(remission)[1]。
本疾病的发生率约为每10万人有20至70例[4],而台湾约有2万多人罹患,发病情形以年轻女性为主,病因目前尚未明确。其中适婚年龄的女性的病例数为男性的九倍[5]。罹病的年龄约于 15 至 45 岁之间[1][4]。非裔、加勒比海人,及华裔的罹病率较高加索人更高[5][4]。至于发展中国家的发生率目前仍未知[6]。
造成本疾病的原因尚不明确[1],目前认为可能与激素、环境因子(英语:environmental factor),及遗传有关。如果同卵双胞胎之一患病,另一个有24%的机会也会患病[1]。其他可能的潜在危险因子还包含雌性激素、阳光、抽烟、维生素D缺乏症,以及其他感染因素[5]。造成疾病的抗体一般为抗核抗体,并造成发炎。部分患者不易诊断,需结合患者症状辅以实验室检验才能确诊。除了本疾病以外,另还有很多其他类型的红斑性狼疮,包含圆盘状红斑狼疮(英语:discoid lupus erythematosus)、新生儿红斑狼疮(英语:neonatal lupus),以及亚急性皮肤红斑狼疮(英语:subacute cutaneous lupus erythematosus)[1]。其中还包含全身性红斑狼疮相关之间质性肺病(SLE-associated interstitial lung disease,SLE-ILD),根据统计,约有50-70%红斑性狼疮患者会出现肺部病变,其中就包括会造成永久性肺部损伤的肺纤维化,约有3~9%合并间质性肺病(肺纤维化)。[7]
迄今仍无根治方法,目前使用的治疗药物包含NSAID、皮质类固醇、免疫抑制剂、羟氯喹,以及氨甲蝶呤。替代疗法的结果并没有实质帮助[1]。患者预期寿命比一般人短[8],并提升了心血管疾病的风险,为患者最常见的死因[5]。现代的疗法可使80%的患者存活15年以上[9]。罹患此病的孕妇具有较高的风险,但通常能够成功生产[1]。