Loading AI tools
З Вікіпедії, вільної енциклопедії
Синдро́м Вегене́ра (також гранулемато́з Вегенера, англ. Wegener's granulomatosis (WG); гранулематоз з поліангіїтом, англ. Granulomatosis with polyangiitis (GPA)) — гранулематозно-некротичний васкуліт з переважним ураженням респіраторної системи та нирок. Цей синдром часто розглядають як варіант вузликового періартеріїту.
Синдром Вегенера | |
---|---|
Спеціальність | імунологія і ревматологія |
Симптоми | Васкуліт[1] і granulomatous inflammationd[1] |
Препарати | циклофосфамід[2] |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | 4A44.A1 |
МКХ-10 | M31.3 |
OMIM | 608710 |
DiseasesDB | 14057 |
MedlinePlus | 000135 |
eMedicine | med/2401 |
MeSH | D014890 |
Wegener's granulomatosis у Вікісховищі |
Синдром назвали на честь німецького лікаря Фрідріха Вегенера (нім. Friedrich Wegener), який описав його у 1936—1939 роках.[3][4] Через його активний зв'язок з нацистською партією та припущеннях, що він брав участь у медичних експериментах над євреями в польських гетто під час Другої світової війни в подальшому медичні професійні асоціації та часописи запропонували замінити назву на «Гранулематоз з поліангіїтом»[5][6][7], хоча стару назву ще продовжують використовувати. Також є обґрунтовані здогадки, що першим описав синдром Пітер МакБрайд у 1897 році.[8], а німецький студент-медик Хайнц Клінгер у 1931 році ретельно описав патологоанатомічні зміни.[9][10]
Захворювання починається поступово або підгостро, часто неспецифічними проявами — втомлюваність, слабкість, тощо.
Надалі маніфестують ураження верхніх дихальних шляхів. Особливо характерні ураження придаткових пазух носа, іноді пансинуїт. У ряді випадків виникають глибокі виразки та некрози із залученням кістково-хрящового скелету, перфорація носової перетинки.
Характеризується трахеобронхітом та інфільтративними змінами, які схильні до розпаду з утворення порожнин, що супроводжується зазвичай впертим кашлем, кровохарканням. Зазвичай одночасно спостерігають гарячку, артралгії та артрити, шкірний висип.
Рано чи пізно приєднуються ураження нирок за типом прогресуючого гломерулонефриту зі значною протеїнурією, гематурією, зниженням питомої ваги сечі. Нерідко має місце також ураження серця, нервової системи та інших органів.
Варіантом вважають так званий лімфатичний варіант перебігу — синдром Каррінгтона-Лейбоу.
Типовою гістологічною ознакою вважають виявлення гігантоклітинних гранульом.
За відсутності лікування 90 % помирають протягом перших 2 років після початку захворювання. Ефективність глюкокортикостероїдів (ГКС) низька. Вона значно зростає, якщо ГКС поєднують з циклофосфамідом. Недавні дослідження також показали, що триметоприм/сульфаметоксазол також може допомогти уникнути виникненню рецидивів захворювання у пацієнтів з гранулематозом Вегенера.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.