Loading AI tools
хвороба З Вікіпедії, вільної енциклопедії
Печінкова енцефалопатія (ПЕ, хронічна ПЕ, яка також відома як портосистемна енцефалопатія, раніше портокавальна енцефалопатія; англ. hepatic encephalopathy) — гостре або хронічне ураження головного мозку внаслідок порушення детоксикаційної функції печінки. Є потенційно оборотною дисфункцією головного мозку. Виникає як наслідок гострих захворювань печінки, так і хронічних. Ці захворювання здатні прогресивно погіршати багато функцій організму. Невпинний розвиток може призвести до печінкової коми.
Печінкова енцефалопатія | |
---|---|
![]() Уражені астроцити при хворобі Альцгеймера, їх можна також спостерігати й при печінковій енцефалопатії | |
Спеціальність | гастроентерологія, гепатологія, інфекційні хвороби і невідкладна медична допомога[d] |
Симптоми | печінковий запах з рота, ейфорія, тремор, кома і жовтяниця |
Ускладнення | печінкова кома |
Причини | цироз печінки, інтоксикація[d], гепатит B і фульмінантний гепатитd |
Препарати | лактулоза[1] |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | DB99.5 |
МКХ-10 | K72 |
eMedicine | med/3185 article/182208 |
MeSH | D006501 |
![]() |
Порушена детоксикаційна функція печінки через некроз гепатоцитів є наслідком гострої печінкової недостатності. При хронічному захворюванні печінки — через виникнення портальної гіпертензії, як то при цирозі печінки, утворюються портокавальні анастомози, що призводять до потрапляння не знезараженої в печінці крові до системного кровотоку. Внаслідок цього в крові накопичуються токсичні речовини у великій кількості. Основні токсичні фактори, що безпосередньо спричинюють ураження в організмі:
Аміак є одним з головних факторів патогенезу печінкової енцефалопатії. Через недостатній метаболізм у печінці, кров у кишковому тракті насичується аміаком, звідки вона потім надходить у системний кровоток. Аміак через це потрапляє в головний мозок через гематоенцефалічний бар'єр і поглинається астроцитами. Астроцити метаболізують поглинений аміак до глутаміну, який спричинює осмотичну дію на об'єм астроцитів. Внаслідок цього виникає набряк астроцитів, який призводить до набряку мозку, вважається основною причиною печінкової енцефалопатії.
Печінкову енцефалопатію класифікують з урахуванням 4 чинників (типу хвороби, тяжкості проявів, тривалості та наявності провокуючих факторів). Залежно від основної хвороби виділяють:
Для визначення ступеня тяжкості ПЕ використовується класифікація (або критерії) Вест-Гейвена. Залежно від тривалості ПЕ виділяють: епізодичну, повторну та постійну. Залежно від наявності провокуючих факторів ПЕ поділяють на: неспровоковану і спровоковану. Провокуючими факторами є інфекційні захворювання, електролітні порушення, кровотечі з травного тракту, закреп, перевищення дози діуретиків,
Відбувається швидке зростання печінкової недостатності впродовж декількох днів або навіть годин. Характерна значної виразності печінково-клітинна недостатність з ознаками, що характеризують масивний некроз печінки і накопичення в крові церебротоксичних речовин. Симптоми проявляються різким погіршенням загального стану, слабкістю, що прогресивно наростає, постійною нудотою, багаторазовим блюванням, анорексією. Жовтяниця зазвичай значна за рівнем. За початком і швидкістю розгортання симптомів спостерігаються різні за тривалістю варіанти перебігу гострої печінкової енцефалопатії — від декількох годин від початку хвороби (з блискавичним настанням смерті в 1-у добу) до 2-9 тижнів з повільнішим розгортанням проявів. Зрідка гостра ПЕ може розвиватися при відносно невисокій гіпербілірубінемії. Характерним є геморагічний синдром: на шкірі численні висипання як то петехії, екхімози. Блювотиння зазвичай з домішками свіжої крові або нагадує кавову гущу. З'являється виразна кровоточивість у місці ін'єкцій. Характерні носові, шлункові, кишкові, маткові кровотечі, іноді — гематурія. У деяких хворих знижується діурез, виникає одутлість обличчя і набряки повік, дещо пізніше зрідка може з'явитися асцит. З'являється тахікардія, артеріальна гіпотензія через токсичне ураження серцево-судинної системи. При цьому на ЕКГ у частини пацієнтів виявляється подовження інтервалу Q-Т з розширенням зубця Т. Пошкоджуються інші органи та системи, часто розвивається пневмонія, іноді — набряк легень тощо. Спостерігається прогресуючі зміни печінки. Спочатку вона стає м'якою, «тістуватою», край її витончується, при промацуванні (пальпації) — болючою. Виникає й спонтанний біль у печінці, зменшення зони печінкової тупості. При прогресуванні некротичного процесу в печінці розміри її швидко (впродовж кількох годин — 1–2 днів) зменшуються, зрештою печінка стає недоступною пальпації, тоді вже печінкова тупість не визначається — симптом «порожнього підребер'я». Проявом масивного некрозу печінки є печінковий запах з рота (лат. foetor hepatica). Утворюється через посилений розпад білка і порушення процесів деметилювання з метіоніну. А безпосередньо появу його у повітрі, що видихається, спричинює метилмеркаптан.
Стадії за ступенем нервово-психічних розладів гострої печінкової енцефалопатії, що зумовлені накопиченням у крові церебротоксичних речовин:
Розрізняють три форми хронічного перебігу ПЕ: персистуючу та епізодичну печінкову енцефалопатію.
Відповідно до неї, ХПЕ має п'ять ступенів тяжкості:
У діагностиці ХПЕ звертають увагу на наявність в анамнезі:
Затверджені психометричні тести, які рекомендовано чинними рекомендаціями EASL(Європейська асоціація дослідників печінки) та AASLD (Американської асоціації досліджень хвороб печінки), можуть виявити мінімальну печінкову енцефалопатію. До них відносяться тести з листком і олівцем, тест числового зв'язку, тест наступного рядка, що визначають показник психометричної недостатності.
Інструментальні дослідження включають тести:
Явна форма печінкової енцефалопатії в першу чергу діагностується на основі клінічної картини. Клінічні та лабораторні тести, такі як біохімічний аналіз крові (активність (АЛТ, АСТ, рівень альбуміну, активність ГГТ, С-реактивний білок, глюкоза в крові, рівень аміаку), методи візуалізації (МРТ, КТ головного мозку) та електрофізіологічна діагностика (ЕЕГ), біопсія печінки допомагають підтвердити її наявність та виявити можливу причину, виключити інші причини неврологічних і метаболічних порушень.
Високий рівень аміаку в крові у хворих на хронічні захворювання печінки — має лише невелике діагностичне значення. Це ще не дозволяє встановити ступінь ПЕ. Так само не можна прогнозувати подальший перебіг ПЕ у пацієнта на основі лише рівня аміаку в крові. Але якщо рівень аміаку в крові в межах норми, необхідно переглянути діагноз ПЕ.
![]() | Зауважте, Вікіпедія не дає медичних порад! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Хворі на гостру печінкову енцефалопатію підлягають інтенсивній терапії, ефект якої стійко залежить від своєчасності та застосування всього обсягу лікування. Запізнення на кілька годин зменшує успішність. Центральне місце в лікуванні належить дезінтоксикації, нормалізації електролітного балансу, зменшенню автоімунних процесів, боротьбі з гіпоксією і ішемією печінки. Дезінтоксикація направлена на зменшення кишкового токсикозу: сифонні промивання шлунку та кишок, а також ентеросорбенти, лактулоза. Для боротьби з аміачним порушенням, якому надається велике значення в патогенезі гострої печінкової недостатності, призначаються в/в препарати L-орнітин-L-аспартата. Для боротьби з інтоксикацією, з метою нормалізації гемодинамічних зрушень використовуються плазмозамінні розчини на основі декстрану тощо. Для зменшення автолізу використовуються інгібітори протеаз (апротинін / контривен; гордокс), для пригнічення геморагічного синдрому — кріопреципітат, заморожену плазму, етамзілат. Внаслідок слабкого ефекту такої терапії розроблені методи замінного лікування як то штучна еферентна апаратна підтримка печінкових функцій; трансплантація донорської печінки; змішана штучно-біологічна підтримка. Для зменшення дії токсичних факторів, які накопичуються в плазмі крові, а також з метою виведення циркулюючих імунних комплексів, що пошкоджують печінку зокрема при вірусному гепатиті B, проводять сеанси плазмоферезу з видаленням 30-50 % плазми і заміною цього об'єму глюкозо-сольовими (кристалоїдними) розчинами.
Лікування мінімальної та прихованої ХПЕ вимагає змін у харчуванні. Калорійність добового раціону має становити 35-40 ккал/кг у перерахунку на ідеальну масу тіла хворого. Добова кількість білка в раціоні має становити 1,0 г/кг маси тіла на добу. При прогресуванні ХПЕ доза тваринного білку має різко зменшитися, навіть іноді до повної відмови, що корегується надалі при зменшенні проявів. Вживання їжі здійснюють малими порціями або харчовими добавками в рідких формах упродовж дня і перекусу ввечері. Амінокислоти з розгалуженим ланцюгом можливо призначити внутрішньо хворим з непереносимістю харчових протеїнів.
Лікування виразної ХПЕ вимагає:
Оскільки хронічна печінкова енцефалопатія триває, а когнітивні пошкодження збільшуються з кожним епізодом, послідовне і тривале лікування є важливим, що відповідає чинним рекомендаціям EASL та AASLD. Трансплантація печінки залишається єдиним заходом лікування ХПЕ, що не піддається іншим методам медикаментозної корекції. ХПЕ не є показанням для проведення трансплантації печінки в разі, якщо вона не йде з порушенням функції печінки. Але навіть після проведення трансплантації печінки може розвинутися постійна ХПЕ. Тому слід виявити і емболізувати до або під час трансплантації усі наявні портокавальні анастомози.
Призначення рифаксиміну додатково до терапії лактулозою є кращою комбінацією препаратів для покращення стану пацієнтів, які пережили хоча б один епізод явної ХПЕ, який розвинувся на тлі лікування лактулозою. Профілактично лактулоза або рифаксимін не рекомендується для попередження появи епізодів ХПЕ після трансяремного внутрішньопечінкового портосистемного шунтування.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.