โรคครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบ

โรคครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบ (อังกฤษ: Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) เป็นภาวะสมองเสื่อมที่พบเจอได้ยาก และนับว่าเป็นโรคสมองที่เป็นรูพรุนสามารถติดต่อได้ (Transmissible spongiform encephalopathy) โรคนี้ถูกกล่าวครั้งแรกโดยฮันส์ แกร์ฮาร์ท คร็อยทซ์เฟ็ลท์ (Hans Gerhard Creutzfeldt) จิตแพทย์ชาวเยอรมันเมื่อ พ.ศ. 2463 (ค.ศ. 1920) และต่อมาโดยอัลฟ็อนส์ มาเรีย ยาค็อพ (Alfons Maria Jakob) อาการที่พบในระยะแรกมีลักษณะคล้ายภาวะสมองเสื่อม เช่นการสูญเสียความจำ การเปลื่ยนแปลงทางพฤติกรรม มีความบกพร่องทางการเคลื่อนไหวและการมองเห็น ส่วนใหญ่อาการของโรคนี้จะเกิดขึ้นกับคนที่มีอายุ 60 ปีขึ้นไป และ 1 ปีหลังได้รับการวินิจฉัยผู้ป่วยร้อยละ 70 เสียชีวิตลง ^[5]

Creutzfeldt–Jakob disease
ชื่ออื่น	Classic Creutzfeldt–Jakob disease[1]
Magnetic resonance image of sporadic CJD[2]
การออกเสียง	UK: /ˌkrɔɪtsfɛlt ˈjækɒb/ KROYTS-felt-_-yak-ob, US: /- ˈjɑːkoʊb/ --_-yah-kohb[3]
สาขาวิชา	Neurology
อาการ	Early: memory problems, behavioral changes, poor coordination, visual disturbances[4] Later: dementia, involuntary movements, blindness, weakness, coma[4]
ภาวะแทรกซ้อน	Aspiration pneumonia due to difficulty coughing
การตั้งต้น	Around 60[4]
ระยะดำเนินโรค	70% die within a year of diagnosis[4]
ประเภท	Sporadic, hereditary, acquired, Variant[4]
สาเหตุ	Prion[4]
ปัจจัยเสี่ยง	Having at least one living or deceased ancestor with the disease (in case of hereditary CJD)
วิธีวินิจฉัย	After ruling out other possible causes[4]
โรคอื่นที่คล้ายกัน	Encephalitis, chronic meningitis, Huntington’s disease, Alzheimer's disease[4]
การรักษา	Supportive care[4]
พยากรณ์โรค	Universally fatal[4]
ความชุก	1 per million per year[4]

สาเหตุของโรคเกิดจากโปรตีนพรีออน ซึ่งเป็นโปรตีนที่มีคุณสมบัติในการเปลี่ยนโครงสร้างของโปรตีนปกติให้เป็นรูปแบบก่อโรค ลักษณะของโรคจะแบ่งออกเป็นสามประเภทคือ

1. Sporadic CJD โรคที่เกิดขึ้นเอง โดยผู้ป่วยไม่ได้มีประวัติการติดเชื้อ หรืออยู่ในสภาวะจุดเสี่ยงของการติดเชื้อ พบเจอในร้อยละ 85 ของผู้ป่วย
2. Hereditary CJD โรคติดต่อทางพันธุกรรม พบเจอในร้อยละ 10-15 ของผู้ป่วยที่พบในประเทศสหรัฐอเมริกา
3. Acquired CJD โรคติดต่อโดยการสัมผัสเนื้อเยื้อสมองหรือประสาทจากผู้ป่วยอื่น ส่วนใหญ่เกิดจากการผ่าตัด พบเจอในร้อยละ ต่ำกว่า 1 ของผู้ป่วย^[5]

ณ ตอนนี้ยังไม่มีหนทางรักษาโรคครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบ มีเพียงแต่ยาระงับปวด เช่น โอปิออยด์ และยากันชัก เช่น โคลนาซีแพม ที่สามารถบรรเทาอาการของโรคนี้ได้ โรคนี้ไม่ใช่โรคเดียวกันกับโรควัวบ้า (boline spongiform encephalopathy) ^[5]

อ้างอิง

3. Wells, John C. (2008), Longman Pronunciation Dictionary (3rd ed.), Longman, ISBN 9781405881180
5. "Creutzfeldt–Jakob Disease Fact Sheet | National Institute of Neurological Disorders and Stroke".