Loading AI tools
จากวิกิพีเดีย สารานุกรมเสรี
โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้าย[5][6] (อังกฤษ: myasthenia gravis, MG) เป็นโรคเรื้อรังชนิดหนึ่งของระบบประสาทและกล้ามเนื้อ ทำให้ผู้ป่วยมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงได้หลายแบบ[1] แบบที่พบบ่อยที่สุดคือทำให้มีอาการอ่อนแรงที่กล้ามเนื้อตา กล้ามเนื้อใบหน้า และกล้ามเนื้อที่ใช้ในการกลืนอาหาร[1] อาจทำให้มีอาการเห็นภาพซ้อน หนังตาตก พูดลำบาก และเดินลำบากได้[1] ผู้ป่วยอาจเริ่มมีอาการได้อย่างเฉียบพลัน[1] หลายรายจะพบว่ามีต่อมไทมัสโตร่วมด้วย หรือบางรายเกิดเป็นเนื้องอกของต่อมไทมัสก็มี[1]
โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้าย (Myasthenia gravis) | |
---|---|
![]() | |
ภาพตาของผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายขณะกำลังพยายามลืมตา แสดงให้เห็นอาการตาเขและหนังตาตก | |
สาขาวิชา | ประสาทวิทยา |
อาการ | กล้ามเนื้ออ่อนแรง (มีได้หลายแบบ), เห็นภาพซ้อน, หนังตาตก, พูดลำบาก, เดินลำบาก[1] |
การตั้งต้น | อายุไม่เกิน 40 ปี (ผู้หญิง), อายุมากกว่า 60 ปี (ผู้ชาย)[1] |
ระยะดำเนินโรค | เรื้อรัง[1] |
สาเหตุ | ภูมิต้านตนเอง[1] |
วิธีวินิจฉัย | การตรวจเลือดหาสารภูมิต้านทานแบบจำเพาะ, การตรวจโดยใช้ยาอีโดรโฟเนียม, การตรวจการนำกระแสประสาท[1] |
โรคอื่นที่คล้ายกัน | กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร, โบทูลิซึม, การเป็นพิษจากออร์กาโนฟอสเฟต, สมองขาดเลือดที่ก้านสมอง[2] |
การรักษา | การใช้ยา, การผ่าตัดเอาต่อมไทมัสออก, การถ่ายพลาสมา[1] |
ยา | ยายับยั้งการทำงานของเอนไซม์อะซีติลโคลีนเอสเตอเรส (นีโอสติกมีน, ไพริโดสติกมีน), ยากดภูมิคุ้มกัน[1] |
ความชุก | 50-200 คนต่อประชากร 1 ล้านคน[3][4] |
โรคนี้จัดเป็นโรคภูมิต้านตนเองชนิดหนึ่ง เกิดจากการที่ร่างกายสร้างสารภูมิต้านทานที่ไปยับยั้งการทำงานหรือทำลายตัวรับอะซีติลโคลีนชนิดนิโคตินิก (AChR) ที่รอยต่อระหว่างเซลล์ประสาทและกล้ามเนื้อ[1] ทำให้กระแสประสาทไม่สามารถไปกระตุ้นให้เกิดการหดตัวของกล้ามเนื้อได้[1] สารภูมิคุ้มกันที่พบว่าเขาจับกับ AChR ส่วนใหญ่จะพบเป็นชนิด IgG1 และ IgG3 โดยจะจับกับ AChR ที่เยื่อหุ้มเซลล์ส่วนหลังของจุดประสานประสาท (postsynaptic membrane) ทำให้เกิดการกระตุ้นภูมิคุ้มกันแบบอาศัยคอมพลีเมนท์ ทำลายตัวรับที่ตำแหน่งนี้ และทำให้เกิดกล้ามเนื้ออ่อนแรงตามมา[7] โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายแต่กำเนิด (congenital myasthenia syndrome) เป็นโรคที่ผู้ป่วยจะมีความผิดปกติทางพันธุกรรม ทำให้ไม่สามารถสร้างตัวรับหรือโครงสร้างบางอย่างในรอยต่อระหว่างเซลล์ประสาทและกล้ามเนื้อได้ และทำให้มีอาการคล้ายคลึงกัน[8][9] ทารกที่เกิดจากมารดาที่เป็นโรคนี้อาจมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงในช่วงอายุแรกเกิดถึง 2-3 เดือนได้ เรียกว่า ภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายในทารกแรกเกิด (neonatal myasthenia)[1] การวินิจฉัยทำโดยดูจากประวัติ ผลการตรวจร่างกาย การตรวจเลือดหาสารภูมิคุ้มกันอย่างจำเพาะ การตรวจโดยใช้ยาอีโดรโฟเนียม และการตรวจการนำกระแสประสาท[1]
การรักษาโดยทั่วไปแล้วจะใช้ยายับยั้งการทำงานของเอนไซม์อะซีติลโคลีนเอสเตอเรส เช่น นีโอสติกมีน และ ไพริโดสติกมีน[1] บางครั้งอาจต้องใช้ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น เพรดนิโซน หรือ อาซาไทโอพรีน เป็นต้น[1] ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการดีขึ้นหลังผ่าตัดเอาต่อมไทมัสออก[1] การถ่ายพลาสมาหรือการให้อิมมูโนโกลบูลินขนาดสูงทางหลอดเลือดดำอาจมีประโยชน์กรณีที่ผู้ป่วยมีอาการกำเริบรุนแรง[1] ในรายที่มีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อที่ใช้ในการหายใจอาจต้องใช้เครื่องช่วยหายใจเพื่อพยุงชีพ[1] เมื่อถึงขั้นนี้แล้วอาจต้องหยุดใช้ยายับยั้งเอนไซม์อะซีติลโคลีนเอสเตอเรสเป็นการชั่วคราวเพื่อลดปริมาณสารคัดหลั่งในทางหายใจ[10]
มีผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายประมาณ 50-200 คนต่อประชากร 1 ล้านคน[3][4] ในแต่ละปีจะมีผู้ป่วยรายใหม่ประมาณ 3-30 ล้านคน[11] มีการวินิจฉัยโรคนี้มากขึ้นเรื่อยๆ เนื่องจากการตระหนักรู้เพิ่มขึ้น[11] โรคนี้พบบ่อยที่สุดในผู้หญิงอายุน้อยกว่า 40 ปี และในผู้ชายอายุมากกว่า 60 ปี[1] พบได้น้อยในเด็ก[1] หากได้รับการรักษาอย่างเหมาะสมผู้ป่วยส่วนใหญ่จะใช้ชีวิตได้อย่างค่อนข้างเป็นปกติ และมีอายุขัยใกล้เคียงกับคนปกติ[1] ชื่อภาษาอังกฤษของโรคนี้คือ myasthenia gravis มีที่มาจากภาษากรีก mys แปลว่า กล้ามเนื้อ, astheneia แปลว่า อ่อนแรง และภาษาละติน gravis แปลว่า ร้ายแรง[12]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.