From Wikipedia, the free encyclopedia
Приони (енгл. ) су посебни протеини који изазивају неколико фаталних неуродегенеративних болести код људи и животиња. Настају мутацијом гена који кодира један протеин људског тела, прионски протеин.[1] Претпоставља се да абнормална тродимензионална структура даје инфективна својства. Реч прион потиче од „протеинске инфективне честице”.[2][3][4] Претпоставља се да приони који се састоје од прионског протеина () узрокују преносиве спонгиформне енцефалопатије ().[5] Овакви измењени протеини могу се пренети на друге особе (инфективни су), након чега изазивају промену конформације прионских протеина код оболелих и на тај начин изазвају обољења људи и животиња. Код људи изазивају: спонгиформну енцефалопатију човека или Кројцфелд-Јакобову болест, куру - болест која се преноси канибализмом, Герстман-Штројслер-Шајнкер синдром, фаталну фамилијарну инсомнију.[2] Код животиња изазивају болест лудих крава (лат. ), спонгиформну енцефалопатију код мачака, скрејпи (код овце), преносиву енцефалопатију нерца (енгл. ), болест пропадања (енгл. ) код јелена, итд. Приони се јављају и код биљака и гљива.
Прионско обољење | |
---|---|
Специјалности | Инфективне болести |
Прионска болест је протеопатија. Све познате прионске болести код сисара утичу на структуру мозга или другог неуронског ткива; све су прогресивне, за њих нема ефективног третмана и увек су фаталне.[6] Постоји евиденција која указује да приони могу да учествују у процесу развоја Алцхајмерове и Паркинсонове болести, и оне се стога називају болестима сличним прионским.[7][8][9] Такође је идентификовано неколико протеина квасца који имају прионогенска својства.[10][11] Претпостављена улога протеина као инфективног агенса стоји у контрасту са свим другим познатим инфективним агенсима као што су вируси, бактерије, гљивице и паразити, сви од којих садрже нуклеинске киселине (ДНК, РНК или обе). Синтетички приони, створени у лабораторији независно од било којег биолошког извора, имају малу или никакву способност да изазову инфекцију. Међутим, када се синтетички приони примењују у комбинацији са кофакторима, као што су фосфатидилетаноламин и РНК молекули, онда они могу да пренесе .[12]
Неколико научних запажања остаје необјашњено хипотезом приона. Познато је да мишеви са тешком комбинованом имунодефицијенцијом не развијају скрејпи након инокулације можданим ткивом од инфицираних животиња, што указује да или улога имунитета у прионској патогенези није потпуно разјашњена или да постоји нека друга грешка у садашњем разумевању прионске патофизиологије.[13] Недавно је показано да су за пренос скрејпа и Кројцфелд-Јакобова болести неопходне нуклеинске киселине специфичне за дате агенсе.[14] Из тих разлога, прионске хипотезе нопотпуно описују уочене чињенице.[15][16] Прионски агрегати су стабилни, акумулирају се у инфектираном ткиву и повезани су са оштећењем ткива и умирањем ћелија.[17] Ова структурана стабилност указује на то да су приони отпорни на денатурацију помоћу хемијских и физичких агенаса, што отежава уклањање и ограничавање тих честица. Структура приона донекле варира међу врстама. Прионска репликација је подложна епимутацији и природној селекцији као и други облици репликације.[18]
Приони су измењени облици прион протеина. Прион протеин енгл. је физиолошки протеин и налази се на површини нервних ћелија. Према неким истраживањима има улогу у заштити ових ћелија од слободних радикала кисеоника (нпр. водоник пероксида, супероксидног анјона итд). Прион протеин има молекулску масу од око 35 . Патолошки прион протеин, који је прво откривен код болести овце скрапије има молекулску масу од око 27-30 kDa и означава се као енгл. . Овај прион је отпоран на дејство протеаза и нагомилава се у унутрашњости нервних ћелија ћелија, што доводи до њихове дегенерације и изумирања. Уколико нормални прион протеин дође у контакт са патолошким енгл. , долази до промене његове конформације и он постаје патолошки.
Све болести изазване прионина могу се означити као спонгиформне енцефалопатије. Оне почињу лагано, теку прогресивно и након година доводе до деменције, касније и смрти. Приони се нагомилавају у нервним ћелијама у виду вакуола, па ове ћелије добијају облик сунђера што доводи до њиховог изумирања. Не долази до одбрамбене реакције организма и настанка запаљења.
Пошто је погођен нервни систем у највећој мери јављају се неуролошки симптоми. Чести су поремећаји моторике нпр. у виду атаксије. Јављају се и когнитивни проблеми, деменција итд. На крају долази до смрти.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.