Срце са три преткоморе

Срце са три преткоморе (лат. ) је урођена аномалија срца код које новорођенче има три срчане преткоморе. Преткоморе су подељене траком срчаног ткива, мембраном или фибромускуларне траком која варира по величин и облику (може бити левкастог, тракастог, дијафрагме, траке и перфориране траке).^[1][2]

Срце са три преткоморе
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалност	медицинска генетика
МКБ-10	Q24.2
МКБ-9-CM	746.82
DiseasesDB	31741
eMedicine	ped/2507 med/458
MeSH	D003310

Код деце ова урођена аномалија, може бити удружена са другим урођеним дефектима, као што су тетралогија Фалот, коарктација аорте, транспозиција аорте на десну комору (код које аорта и плућна артерија излазе из десне коморе), урођена аномалија плућне вене (које нормално снабдева крвљу леву преткомору, спаја са са десном преткомором), преткоморски септални дефект,^[3] коморски септални дефект, преткоморскокоморски септални дефект и заједнички преткоморскокоморски канал.^[4]

Код одраслих особа, срце са три преткоморе, може бити удружено са преткоморским септалним дефектом, проширеним (дилатираним) коронарним синусом због транспозиције горње шупље вене и дволисне аортне валвуле.^[5]

Облици

Главни чланак: Урођене срчане мане

Постоје два облика овог обољења:

Лево срце са три преткоморе

Лево срце са три преткоморе (лат. ) је облик обољења код кога је лева преткомора подељена на два дела.^[6]

Десно срце са три преткоморе

Десно срце са три преткоморе (лат. ) је облик обољења код кога је десна преткомора подељена на два дела.^[7] Мембрана дели десну преткомору на проксимални - горњи и дистални - доњи део. Горњи део добија крв од обе шупље вене, док је доњи део у контакту са тролистним залистком. Десно срце са три преткоморе је јако ретка болест и настаје због перзистеног залистка десног синуса ембрионалног срца.^[8]

Епидемиологија

На глобалном нивоу инциденца обољења варира:

• од 0,1 до 0,.4%, а код болесника са конгениталним манама након аутопсије
• око 0,4% код пацијената на трансезофагусној ехокардиографија
• око 0,2% на клиникама које се баве ехокардиографијом инциденца (око 1 на 10.000).

Морталитет/морбидитет

Морталитет код левог срца са три преткоморе је висок код симптоматске деце. То је последица постојања рестриктивне мембране и удружености болести са тешким ацијанотичним или цијанотичним срчаним манама. Морталитет је већи од 75% код нелечене деце са симптомима.

Значајне последице се не везују за десно срце са три преткоморе, јер овај поремећај најчешће није удружен са тешким урођеним срчаним манама. Десно срце са три преткоморе се изузетно ретко јавља, док лево срце са три преткоморе може бити погрешно дијагностиковано као бронхијална астма или митрална стеноза.

Расне разлике

Расне разлике нису од утицаја на учесталост јављања срца са три преткоморе.

Полне разлике

Не постоји јасна разлика (или су оне минималне) код обољевања мушких и жениских пацијената. Срце са три преткоморе нешто учесталије са јавља код особа мушког пола. Мушко женски однос је 1,4:1.

Старосне разлике

Десно срце са три преткоморе може се дијагностиковати у било ком узрасту, мада се дијагноза у највећем броју случајева поставља у раном детињству. У каснијем животном добу срце са три преткоморе дијагностикује се обично у каснијем детињству или раној зрелости. Око 85% болесника су млађи од 40 година. Болест се ретко среће код болесника у осмој или деветој деценији живота.

Етиологија

Срце са три преткоморе, као и друге урођене срчане мане, настаја у сложеној интеракција генетских чинилаца и фактора средине. Врло ретко се може открити узрок ове конгениталне срчане малформације а ка могући узрок наводе се: рубеола мајке или хронично прекомерно уживање алкохола мајке у току ембриогенезе. Различити фактори као хипоксија, јонизујуће зрачење, неки медикаменти такође имају тератогени ефекат.

Како је ризик појаве урођене срчане мане код деце родитеља са конгениталном срчаном малформацијом јако низак, 2-5%, та чињеница не би требало да представља препреку приликом планирања потомства.

Патофизиологија

Срце са три преткоморе изузетно је ретка конгенитална (присутна на рођењу) срчана мана. Нормално, људско срце има четири коморе од којих су два преткомора. Ове две одвојене су једна од друге преткоморском преградном (атријалним септумом). Друге две коморе, познате као лева и десна срчана комора (вентрикулум) такође су одвојене септумом. Код срца са три преткоморе постоји и мала или екстра комора изнад леве преткоморе срца. Плућна вена која, враћа крв из плућа, доводи је у ову или екстра "трећу преткомору." Пролаз крви из плућа кроз срце (између леве преткоморе и коморе) успорен је постојањем ове екстра коморе. Тако, током времена, као крајња последица ове срчане аномалије може настати карактеристична конгестивна срчана инсуфицијенције и опструкција.

Лево срце са три преткоморе

Патофизиолошке промене се класификује према Лефлеровој класификацији из 1949. године, у зависности од величине и броја отвора на акцесорној мембрани у левој преткомори.

Група	Карактеристике групе
Прва (тип-1)	Код овог типа нема отвора на акцесорној мембрани, већ се проксимални део леве преткоморе празни у десну преткомору.
Друга (тип-2)	Карактерише се постојањем, на акцесорној мембрани, једног или више узаних отвора (фенестрација), што доводи до значајног отпора протоку ка левој комори.
Трећа (тип-3)	Карактерише се великим фенестрацијама на мембрани, које не ометају проток крви ка левој комори. Код новорођенчади и деце обично нема фенестрација на мембрани, док се код одраслих обично налазе релативно велики отвори.

Лефлерова класификација

Клиничке манифестације зависе од величине отвора у септуму и удружених срчаних мана. Код већине болесника проток крви је јако отежан, а сама мана се клинички манифестује симптомима сличним митралној стенози. Код одраслих симптоми дуго нису манифестни, због малог отпора протоку крви.

Код асмиптоматских болесника, срце са три преткоморе се обично открива случајно током рутинских прегледа или након дијагностиковања шума на срцу. Код пацијената са присутним симптомима прелазак из асимптоматске у симптоматску фазу узрокује фиброзу или калцификацију отвора акцесорне мембране, појавау митралне регургитације или фибрилације преткомора.

Десно срце са три преткоморе

Клиничке манифестације десног срца са три преткоморе зависе од: степена преграде десне преткоморе и величине синоатријалног отвора. Код асимптоматских болесника, мана се дијагностикује случајно током рутинских прегледа, катетеризације десног срца, операције удружених мана, или постмортално.^[9][10]

Клиничка слика

Тип	Симптоматологија
Лево срце са три преткоморе[11]	диспнеја при напору, ортопнеа брзо замарање или нетолеранција на напора, хемоптизија, палпитације у пресрчаном пределу (изазване фибрилацијом преткомора), знаци системске тромбоемболије
Десно срце са три преткоморе	палпитације у пресрчаном пределу (изазване рекурентним суправентрикуларним аритмијама) појава асцитеса оток доњих удова

Дијагноза

Рана дијагноза омогућава правовремено хируршко лечење и обезбеђује добре резултате терапије и квалитет живота, пацијената, који пате од срчане са три преткоморе изазване инсуфицијенције.

Дијагноза срца са три преткоморе поставља се на основу; анамнезе, физикалног налаза, ЕКГ тестови, радиолошких испитивања.

ЕКГ тестови

На ЕКГ код болесника са овом срчаном маном региструје се:

• Синусни ритам
• Честе, појединачни, поремећаји срчаног ритма
• Леви и/или десни поремећаји преткомора
• Девијација срчане осе удесно
• Хипертрофија десне коморе

Радиолошка испитивања

Катетеризација срца

Катетеризација десног срца'

• У десној преткомори притисак је већи од 5 mm Хг.
• У десној комори притисак је већи од 30/5 mm Хг.
• Плућни артеријски притисак већи од 30/12 mm Хг.^[12]
• Плућни артеријски клин (лева преткомора) притисак већи од 12 mm Хг
• Дијастолни градијент притиска између притискс у плућном капиларном клину и левој комори и дијастолном притисаку.
• Изражени В талас притиска у десној преткомори (због трикуспидне регургитације)
• Кашњење у визуелизацији дисталном леве преткоморе коморе у венској фази десне коморе (плућна артеријска) ангиографског.^[13]

Катетеризација левог срца

• Нормално изглед леве коморе и централног притиска аорте
• Системска хипотензија може бити присутан ако је лева преткоморска мембрана рестриктивна а као резултат. те промене смањен је ударни волумен.

Ангиографија срца

Коронарна артеријска болест или аномалије коронарниха артерија могу се наћи као независна болест, која није део уобичајене презентације код срца са три преткоморе.

Диференцијална дијагноза

• Преткоморски миксом.^[14]
• Митрална стеноза.^[15]
• Констриктивни перикардитис.^[16]
• Плућна хипертензија (примарна).^[17]
• Плућна хипертензија (секундарна)
• Трикуспидална стеноза.^[18]

Компликације

У најчешће компрликације срца са три преткоморе сврставају се:

• едем плућа,
• плућна хипертензија,
• попуштање (инсуфицијенција) десног срца,
• фибрилација преткомора
• плућна и системска емболија
• цереброваскуларни инсулт (спада у ређе компликације срца са три преткоморе).

Извори

1. Marin-Garcia J, Tandon R, Lucas RV Jr; . (јануар 1975). „Cor triatriatum: study of 20 cases.”. American Journal of Cardiology. 35 (1): 59—66.CS1 одржавање: Вишеструка имена: списак аутора (веза)CS1 одржавање: Формат датума (веза).
2. Niwayama, G. (фебруар 1960). „Cor triatriatum”. American Heart Journal. 59: 291—317.CS1 одржавање: Формат датума (веза)
3. Liu, Y. Y.; Huang YK; Tseng CN; Chang YS; Tsai FC, Chu JJ, Lin PJ (2007 May-Jun). „Atrioventricular septal defect with cor triatriatum sinister.”. Chang Gung Med J. 30 (3): 270—3. Проверите вредност парамет(а)ра за датум: |date= (помоћ)CS1 одржавање: Вишеструка имена: списак аутора (веза).
4. Starc, T. J.; Bierman FZ; Bowman FO Jr, Steeg CN, Wang NK, Krongrad E (април 1987). „Pulmonary venous obstruction and atrioventricular canal anomalies: role of cor triatriatum and double outlet right atrium.”. Journal of the American College of Cardiology. 9 (4): 830—3.CS1 одржавање: Вишеструка имена: списак аутора (веза)CS1 одржавање: Формат датума (веза).
5. Hansing, C. E.; Young, W. P.; Rowe, G. G. (октобар 1972). „Cor triatriatum dexter. Persistent right sinus venosus valve.”. American Journal of Cardiology. 30 (5): 559—64.CS1 одржавање: Формат датума (веза)
6. Ostman-Smith, I.; Silverman, N. H.; Oldershaw, P.; Lincoln, C.; Shinebourne, E. A. (фебруар 1984). „Cor triatriatum sinistrum. Diagnostic features on cross sectional echocardiography”. British Heart Journal. 51 (2): 211—9. PMC 481486 . PMID 6691871. doi:10.1136/hrt.51.2.211.CS1 одржавање: Формат датума (веза).
7. Caliskan M, Erdogan D, Gullu H, Muderrisoglu H. Int J Cor triatriatum dexter in two adult patients. Cardiovasc Imaging. 2006 Jun-Aug;22(3—4):383-7. Epub 2005 Nov 9.
8. Joe, B. N.; Poustchi-Amin M; Woodard PK (март 2003). „Case 56: cor triatriatum dexter”. Radiology. 226 (3): 701—5. PMID 12616018. doi:10.1148/radiol.2263001845.CS1 одржавање: Формат датума (веза).
9. Topuzović N, Karner I, Rusić A, Krstonosić B, Jurić M, Giesler O, Kristek B, Mrdjenović S (јун 1996). „Cor triatriatum dextrum an unusual variant of triatrial heart.”. Nuklearmedizin. 35 (3): 99—101.CS1 одржавање: Вишеструка имена: списак аутора (веза)CS1 одржавање: Формат датума (веза).
10. Galli, Maria Albina; Galletti, Lorenzo; Schena, Federico; Salvini, Laura; Mosca, Fabio; Danzi, Gian Battista (јул 2009). „A rare case of neonatal cyanosis due 'cor triatriatum dexter' and a review of the literature”. Journal of Cardiovascular Medicine. 10 (7): 535—8. PMID 19412123. doi:10.2459/JCM.0b013e32832a574f.CS1 одржавање: Формат датума (веза)
11. Tahernia, A. C.; Ashcraft, K. W.; Tutuska, P. J. (фебруар 1999). „The diagnosis of cor triatriatum sinistrum in children: a continuing dilemma.”. South Med J. 92 (2): 218—22.CS1 одржавање: Формат датума (веза).
12. Schluter M, Langenstein BA, Thier W, Schmiegel WH, Krebber HJ, Kalmar P (новембар 1983). „Transesophageal two-dimensional echocardiography in the diagnosis of cor triatriatum in the adult.”. Journal of the American College of Cardiology. 2 (5): 1011—5.CS1 одржавање: Вишеструка имена: списак аутора (веза)CS1 одржавање: Формат датума (веза).
13. Thakrar A, Shapiro MD, Jassal DS, Neilan TG, King ME, Abbara S (фебруар 2007). „Cor triatriatum: the utility of cardiovascular imaging.”. Can J Cardiol. 23 (2): 143—5.CS1 одржавање: Вишеструка имена: списак аутора (веза)CS1 одржавање: Формат датума (веза)
14. Larsson, S.; Lepore, V.; Kennergren, C. (јун 1989). „Atrial myxomas: results of 25 years' experience and review of the literature.”. Surgery. 105 (6): 695—8.CS1 одржавање: Формат датума (веза).
15. Waller, B. F. (новембар 1984). „Morphological aspects of valvular heart disease: Part II”. Curr Probl Cardiol. 9 (8): 1—74.CS1 одржавање: Формат датума (веза).
16. Chen, C. A.; Lin, M. T.; Wu, E. T.; . (јун 2005). „Clinical manifestations and outcomes of constrictive pericarditis in children.”. J Formos Med Assoc. 104 (6): 402—7.CS1 одржавање: Формат датума (веза).
17. Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, Celermajer D, Denton C, Ghofrani A; . (децембар 2013). „Updated clinical classification of pulmonary hypertension”. Journal of the American College of Cardiology. 62 (25 Suppl): D34—41.CS1 одржавање: Вишеструка имена: списак аутора (веза)CS1 одржавање: Формат датума (веза).
18. Morgan, J. R.; Forker AD; Coates JR; Myers WS (октобар 1971). „Isolated tricuspid stenosis.”. Circulation. 44 (4): 729—32.CS1 одржавање: Формат датума (веза).

Литература

• Church, W. S. (1868). „Congenital malformation of heart: abnormal septum in left auricle”. Trans Path Soz. 19: 188—190..
• Griffith, T. W. (април 1903). „Note on a Second Example of Division of the Cavity of the Left Auricle into Two Compartments by a Fibrous Band.”. J Anat Physiol. 37: 255—7.CS1 одржавање: Формат датума (веза).
• Anderson, R. H. (јул 1992). „Understanding the nature of congenital division of the atrial chambers.”. British Heart Journal. 68 (1): 1—3.CS1 одржавање: Формат датума (веза).
• Richardson, J. V.; Doty DB; Siewers RD; . (фебруар 1981). „Cor triatriatum (subdivided left atrium)”. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 81 (2): 232—8.CS1 одржавање: Формат датума (веза).
• Trento, A.; Zuberbuhler, J. R.; Anderson, R. H.; . (септембар 1988). „Divided right atrium (prominence of the eustachian and thebesian valves).”. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 96 (3): 457—63.CS1 одржавање: Формат датума (веза).
• Jennings, Rufus B.; Innes, Bruce J. (септембар 1977). „Subtotal cor triatriatum with left partial anomalous pulmonary venous return”. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 74 (3): 461—6. PMID 895180. doi:10.1016/S0022-5223(19)41363-9.CS1 одржавање: Формат датума (веза)
• Tuccillo B, Stümper O, Hess J.; . (фебруар 1992). „Transoesophageal echocardiographic evaluation of atrial morphology in children with congenital heart disease.”. European Heart Journal. 13 (2): 223—31.CS1 одржавање: Вишеструка имена: списак аутора (веза)CS1 одржавање: Формат датума (веза).
• Wolf, W. J. (1986). „Diagnostic features and pitfalls in the two-dimensional echocardiographic evaluation of a child with cor triatriatum.”. Pediatr Cardiol. 6 (4): 211—3.
• Beller B, Childers R, Eckner F; . (мај 1967). „Cor triatriatum in the adult. Complicated by mitral insufficiency and aortic dissection”. American Journal of Cardiology. 19 (5): 749—54.CS1 одржавање: Вишеструка имена: списак аутора (веза)CS1 одржавање: Формат датума (веза).

Спољашње везе

Класификација	D ICD-10: Q24.2 ICD-9-CM: 746.82 MeSH: D003310 DiseasesDB: 31741
Спољашњи ресурси	eMedicine: ped/2507 med/458

Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља).