Српаста анемија

Српаста анемија спада у групу хемолитичких анемија, односно хемоглобинопатија. Јавља се код 0,3 до 1% западноафричких и америчких црнаца, а одликује се присуством абнормалног типа хемоглобина – (насталог услед поремећаја састава бета-ланаца) у еритроцитима.^[1]

Српаста анемија
Слика (А) показује нормална црвена крвна зрнца која се слободно крећу кроз вене. У доњем десном углу је приказан попречни пресек нормалног еритроцита са нормалним хемоглобином. Слика приказује абнормална српаста црвена крвна зрнца која се нагомилавају на месту гранања вена. Увећани приказ садржи почречни пресек српасте ћелије са дугачким полимеризованим нитима која деформићу ћелију.
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалност	хематологија
МКБ-10	D57
МКБ-9-CM	282.6
OMIM	603903
DiseasesDB	12069
MedlinePlus	000527
eMedicine	med/2126 oph/490 ped/2096 emerg/26 emerg/406
MeSH	C15.378.071.141.150.150
GeneReviews	Sickle-cell disease

Хемоглобин има особину да, када падне концентрација кисеоника у крви (односно вредност крви), се преципитира у виду кристала (тактоида) у еритроцитима. То утиче на еритроците који добијају српаст изглед и постају веома подложни хемолизи. Овај процес је реверзибилан, што значи да се еритроцити враћају у првобитно стање када се парцијални притисак кисеоника у крви повећа.

Болесници са српастом анемијом улазе у зачарани круг (), где низак парцијални притисак кисеоника изазива појаву српастих еритроцита (што доводи до њихове лизе – прскања), а то изазива још већи пад концентрације кисеоника у крви и појаву анемије. То доводи до тромбоза и инфаркта у разним органима (кожи, слезини, плућима, костима, бубрезима), поремећаја у циркулацији и нервном систему, увећавања јетре, хипоксије, кардиогеног шока, и у крајњем случају до смрти пацијента.^[2]

Болест се не испољава одмах по рођењу, због присуства хемоглобина у еритроцитима. има заштитну улогу јер спречава таложење . Стога, новорођенчад не показују знакове болести, све док се хемоглобин не замени са хемоглобином , када се почињу јављати први симптоми српасте анемије.

Болест има хроничну еволуцију, испрекидану кризама болова и хемолизе, а већина болесника умире већ у младалачком добу. Смрт је изазвана инфекцијама, инсуфицијенцијом срца и других органа, хипоксијом и сл.