вишезначна одредница на Викимедији From Wikipedia, the free encyclopedia
Srčana amiloidoza je hronično oboljenje izazavano taloženjem abnormalnih amiloidnih proteina, u različitim tkivima u telu, odnosno u ovoj bolesti u srčanom mišiću. Taloženjem amiloida u zidovima srca, može ozbiljno poremetiti normalno funkcionisanje srčanih mišiča, zbog dijastolne disfunkcije. Naiame zbog dijastolne disfunkcije srce se ne može normalno opustiti između dva otkucaja, pa se krv u smanjenoj količini puni srčane šupljine tokom dijastole (faze relaksacije ili punjenja srca). Osim toga, amiloidni depoziti slabe i sposobnost kontrakcije srčanog mišića pa se u fazi sistole (kontrakcije srčanog mišića ili pražnjena) iz srčanih šupljina istiskuje manja količina krv u plučnu i sistemsku cirkulaciju.[1]
Srčana amiloidoza | |
---|---|
Histološki nalaz amiloidnih naslaga u srčanom mišiću | |
Specijalnosti | kardiologija |
Kao posledica ovih hemodinamičkih poremećaja u dijastoli i sistoli, može nastati srčana insuficijencija, koja vremenom progredira u prilično ozbiljnu, generalizovanu kardiovaskularnu nestabilnost, koja može ugroziti život bolesnika zbog srčane aritmije. Zato srčanu amiloidozu treba shvatiti kao veoma ozbiljno hronično stanje koje obično smanjuje očekivani životni vek, iznenadnom smrću bolesnika.[2]
Amiloid je zajednički naziv za heterogenu grupu fibrilarnih bjelančevina koje se nakupljaju unutar tkiva i organa, bilo zbog toga što dolazi do njihovog povećanog stvaranja ili zbog poremećaja njihove razgradnje.
Elektronskom mikroskopijom utvrđeno je da su svi oblici amiloida najvećim delom (95%) građeni od negranajućih fibrila neodređene dužine, a ostalih 5% čini P-komponenta koja je građena od glikoproteina.
Biohemijski je izdvojeno 15 različitih oblika proteina, a najvažniji su amilod lakog lanca koji potiče od plazma-ćelija i amiloid-povezani, koji se stvara u jetri.
Makroskopski, ako je proces dovoljno opsežan zahvaće-novine srce povećAva, postaje čvrsto, konzistencije i izgleda poput voska. Odlaganje amiloida u srcu započinje u intersticijumu, subendokardijalno, naročito u pretkomorama. Širenjem nakupljenog sadžaja dolazi do atrofije mišićnih ćelija.[3]
Mikroskopski, amiloid se taloži između ćelija i u bazalne membrane, a u svetlosnom mikroskopu vidi se eozinofilna hijalina amorfna materija.[4]
Amiloidoza se moža javiti u dva oblika, kao
S obzirom na proširenost promena, amiloidoza može biti:
Najizraćeniji klinični znaci srčane amiloidoze je srčana insuficijencija — koja se manifestuje uglavnom u vidu dispneja i izraženih srčanih edema (otoka). U tom smilsu osobe sa srčanom amiloidozom su posebno sklone sinkopi (epizodama gubitka svesti), uzrokovanom opštom kardiovaskularnom nestabilnošću. Sinkopa zbog srčane amiloidoze može biti zlokoban znak, jer ukazuje na tendenciju da je kardiovaskularna rezerva na svom maksimumu koji je gotovo izvan fizioloških granica.
Važan klinički znak je da se osobe sa srčanom amiloidozom zbog promena na srcu i krvnim sudovima možda neće moći da se oporave od bilo kog stresnog događaja koji ozbiljno, čak i trenutno, napreže kardiovaskularni sistem. Takav srčani događaj može uključivati i pojavu vazovagalnih reakcija koja mogu izazvati izraženu vrtoglavicu, ili iznenadnu srčanu smrt zbog iznenadnog kardiovaskularnog kolapsa. Ova pojava je u suprotnosti sa stanjima u kojima nastaje iznenadna srčana smrt od drugih vrsta srčanih bolesti, kao što je srčana aritmija (posebno ventrikularna tahikardija ili ventrikularna fibrilacija) koje su u načelu gotovo uvek uzrok smrti. Shodno navedenom, ugradnja implantabilnog defibrilatora kod ljudi sa srčanom amiloidozom, čak i ako je sinkopa verovatno nastala zbog srčane aritmije, često ne produžava preživljavanje bolesnika sa srćanom amiloidozoma. Iz navedenih razloga bolesnici sa srčanom amiloidozom, koja u kliničkoj slici ima učestalo javljanje sinkopa, su u stalnom riziku od iznenadne smrti u narednih nekoliko meseci.[6]
Kako se kod srčane amiloidoze, amiloidni depoziti često javljaju i u provodnom sistemu srca, kod senilne amiloidoze (TTR-tipa proteinskih naslaga) to često dovodi do značajne bradikardije (sporog srčanog ritma), što zahteva implantaciju stalnog pejsmejkera. Međutim, kako kod kod AL-tipa amiloidoze bradikardija nije česta pojava, ona obično ne zahteva primenu pejsmejkera.
Ako je srčana amiloidoze uzrokovane AL proteinom (primarna amiloidoza),[7] javljaju se i klinički simptomi od strane drugih organa u telu, kao što su:
Dijagnoza primarne amiloidoze postavlja se: anamnezom, fizikalni pregledom, laboratorijskim analizama, ehokardiografijom, biopsijom itd.
Ono što se u toku fizikalnog pregleda prvo uočava to je srčana insuficijencija, koja se manifestuje uglavnom u vidu dispneja i izraženih srčanih edema (otoka) — što u najvećem broju slučajeva dovodi do dijagnoze amiloidoze.
Ukoliko se nađe plazmocitna infiltracija u koštanoj srži, M-komponenta u serumu, to ukazuje na bolesti koje su poznate kao uzročnici sekundarne amiloidoze.
Povišeni nivo troponina T može se naći kod pacijenata sa poorodičnom amiloidnom polineuropatijom (FAP), sistolnom disfunkcijom i hipertrofijom leve komore (LV).[10]
Visoki nivoi natriuretskih peptida tipa B (BNP) u plazmi mogu biti korisni kao prognostički markeri srčane funkcije kod pacijenata sa senilnom sistemskom amiloidozom (ali ne i FAP).[11]
Transtorakalna ehokardiografija se najčešće koristi u početnoj proceni bolesti i može otkriti brojne abnormalnosti na srcu,[12][13][14] među kojima i:
Za konačno postavljanje dijagnoze mora se primeniti biopsija srčanog mišića i potom histopatološki pregled dobijenog uzorka.[16]
Identifikacija specifičnog tipa amiloidoze genetskim istraživanje je važna za konačno postavljanje dijagnoze.[16]
Zbog složenosti i multisistemskog učešća mnogobrojnih promena u srčanoj amiloidozi, kliničari moraju moraju diferencijalnodojagnostički imati u vidu njegovu raznoliku prezentaciju.[16] Dijagnostička procena zato mora da uključuje uz nalaze na fizičkom pregledu, i rezultate biomarkera srca, neinvazivnih testova i biopsije miokarda (po potrebi).
Identifikacija tipa amiloidoze ponekad zahteva i genetske testove.[16]
Kliničari bi takođe trebalo kod srčane amiloidoze diferencijalno dijagnostički uvek imati u vidu i infiltrativnu kardiomiopatiju (bolest skladištenja glikogena, Fabrijevu bolest, Hurlerovu bolest i druge). Ipak diferencijalno dijagnostički najčešće su nedoumice kod:
Terapija može biti medikamentozna i hirurška:
Terapija je simptomatska, а suzbijanje osnovne bolesti može zaustaviti napredovanje amiloidoze. Od lekova se najćeđće koriste:
Navedeni lekovi mogu se koristiti samostalno ili u kombinaciji s deksametazonom, i imaju za cilj da prekinu rast abnormalnih ćelija koje proizvode amiloide.
Kod srčanog oblika amiloidoze dugoročno preživljanje bolesnika omogućava transplantacija (presađivanje) srca. Njom se životni vek bolesnika može produžiti do 10 godina.
Međutim treba imati u vidu da je presađivanje srca bilo uspešno samo kod pažljivo odabranih bolesnika sa teškom kardiomiopatijom. Međutim, u transplantiranim organima može se naknadno početi stvarati amiloid, u obliku oštećenje koje stvara amiloid koji se pojavljuje u jetri; u nekoliko slučajeva u svrhu zaustavljanja napredovanja bolesti uspešno je izvršena transplantacija jetre.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.