vrsta hude kožne preobčutljivostne reakcije From Wikipedia, the free encyclopedia
Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je vrsta hude kožne preobčutljivostne reakcije.[3][2] Skupaj s Stevens-Johnsonovim sindromom (SJS) predstavljata spekter iste bolezni, pri čemer je TEN hujša oblika.[3] Zgodnji simptomi zajemajo vročino in gripi podobne simptome.[3] Po nekaj dneh se na koži začno pojavljati mehurji, koža se lušči in pojavljajo se boleči kožni predeli brez pokožnice.[3] Značilna je tudi prizadetost sluznic, na primer v ustih.[3] Med zaplete spadajo izsušitev, sepsa, pljučnica in večorganska odpoved.[3]
Toksična epidermalna nekroliza | |
---|---|
Sopomenke | Lyellov sindrom,[1] epidermolysis bullosa toxica, Lyellova bolezen, morbus Lyell, necrolysis epidermalis toxica, TEN[2] |
Značilno luščenje kože pri toksični epidermalni nekrolizi. | |
Specialnost | dermatologija |
Simptomi | vročina, kožni mehurji, luščenje kože, boleča koža, pordele oči[3] |
Zapleti | izsušitev, sepsa, pljučnica, večorganska odpoved[3] |
Običajni začetek | starost > 40 let[4] |
Dejavniki tveganja | HIV/aids, sistemski eritematozni lupus, dedni dejavniki[3] |
Diagnostični postopki | prizadete več kot 30 % kože, biopsija kože[4] |
Diferencialne diagnoze | norice, stafilokokna epidermoliza, stafilokokni kožni sindrom z luščenjem, autoimmune bullous disease[4] |
Zdravljenje | hospitalizacija, prenehanje izpostavljenosti vzroku, protibolečinsko zdravljenje[4] |
Prognoza | 20–50-% smrtnost[3][4] |
Pogostost | 1–2 na milijon prebivalcev na leto (skupaj s SJS)[3] |
Najpogostejši vzrok je izpostavljenost določenim zdravilom, kot so lamotrigin, karbamazepin, alopurinol, sulfonamidni antibiotiki in nevirapin.[3] Med drugimi možnimi vzroki so okužbe, na primer z bakterijo Mycoplasma pneumoniae ali citomegalovirusom. V nekaterih primerih pa vzrok ostane nepojasnjen.[4][5] Med dejavnike tveganja spadata HIV/aids in sistemski eritomatozni lupus.[3] Postavitev diagnoze temelji na biopsiji kože in prizadetosti vsaj 30 % celotne površine kože.[4] TEN je vrsta hudega kožnega neželenega učinka (angl. SCAR – severe cutaneous adverse reaction), skupaj s SJS, SJS/TEN in neželeno reakcijo z eozinofilijo in sistemskimi simptomi.[6] Če je prizadete manj kot 10 % površine kože, gre po definiciji za SJS, pri 10- do 30-odstotni prizadetosti kože pa za vmesno obliko oziroma tako imenovani prekrivni sindrom SJS/TEN.[4] Multiformni eritem načeloma velja za ločeno stanje.[7]
Bolniki se praviloma zdravijo v bolnišnici, na primer na oddelkih za opekline ali intenzivno nego.[4][8] Pri zdravljenju je pomembna prekinitev izpostavljenosti povzročitelju, bolniku pa se dajejo tudi protibolečinska zdravila in antihistaminiki.[4][5] Uporabijo se lahko tudi antibiotiki, intravenski imunoglobulini in kortikosteroidi.[4][5] Zdravljenje načeloma ne vpliva na potek bolezni.[4] TEN in SJS prizadeneta 1 do 2 osebi na milijon prebivalcev na leto.[3] Bolezen je pogostejša pri ženskah.[4] Pojavlja se zlasti pri osebah, starejših od 40 let.[4] Koža se običajno obnovi v dveh do treh tednih, vendar pa lahko okrevanje traja tudi več mesecev in bolezen pri številnih povzroči kronične tegobe.[4][5]
Vloga imunskega sistema v patogenezi toksične epidermalne nekrolize še ni povsem pojasnjena. Kaže, da so primarno za smrt keratinocitov in posledično luščenje kože odgovorne določene imunske celice, in sicer limfociti T CD8+. Keratinociti se nahajajo globlje v pokožnici in skrbijo za pričvrstitev okolnih kožnih celic. V patogenezi TEN-a naj bi v prisotnosti zdravila oziroma njegovega presnovka, ki pomeni dražljaj za nastanek bolezni, postale celice CD8+ prekomerno aktivne ter sprostijo razne snovi (perforin, grancim B, granulozin …), ki povzročijo celično smrt keratinocitov. Poleg tega zgleda, da so v patogenezi TEN-a pomembne tudi druge snovi, kot sta tumorje nekrotizirajoči dejavnik alfa in ligand Fas.[7]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.