![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/7/75/ALS_Coronal.jpg/640px-ALS_Coronal.jpg&w=640&q=50)
Amiotrofična lateralna skleroza
From Wikipedia, the free encyclopedia
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) ili Lou Gehrigova bolest pripada grupi neuroloških bolesti, koja zahvaća gornje i donje motorne neurone.[1][2][3] Jedna je od najčešćih bolesti motorike, a može se javiti pojedinačno ili kao nasljedna obiteljska bolest (10% svih slučajeva ALS-a). Za 20% nasljeđenih ALS-a dokazana je mutacija gena za citosol, bakar/cink superoksid dismutazu (SOD 1). Do danas je identificirano gotovo 50 SOD 1 mutacija kod osoba s obiteljskim ALS-om. Oboliti može svatko, no ALS najčešće pogađa sredovječne osobe.
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) | |
---|---|
![]() | |
Ovaj MRI prikazuje povišeni T1 signal unutar posteriornog dela interne kapsule | |
Specijalnost | neurologija |
Klasifikacija i eksterni resursi | |
ICD-10 | G12.2 |
ICD-9 | 335.20 |
OMIM | 105400 |
DiseasesDB | 29148 |
MedlinePlus | 000688 |
eMedicine | neuro/14 emerg/24 pmr/10 |
MeSH | D000690 |
Čak 20 000 ljudi u SAD boluje od ALS-a, prema podacima Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar, a svake godine dijagnosticira se 5 000 novih slučajeva.
U početku ljudi mogu primijetiti slabost u mišićima, trzanje ili grčenje, a potom bolest progresivno onesposobljava hod, govor, gutanje i na kraju disanje. Mnogi provedu posljednje dane života u potpunosti paralizirani, dok im mozak i dalje funkcionira.
Klinička slika karakterizirana je progresivnim gubitkom mišićne mase i snage, fascikulacijama, spasticitetom, hiperrefleksijom i ekstenzornim plantarnim odgovorom (pozitivan znak Babinski refleksa), kao i razvojem dizartrije i disfagije.
Bolest ima brzi progresivni tijek, a jedini preporučeni lijek od strane FDA je riluzol. Iako tretman riluzolom može produljiti život pacijenta, njegovi učinci su skromni.