Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия (от греч. εκστροφη — выворот) — это врождённый порок развития, при котором мочевой пузырь оказывается не внутри организма, а вывернут наружу и представлен моче-пузырной пластинкой которая заполняет дефект передней брюшной стенки и сращена с его краями. Мочеиспускательный канал (уретра) также не сформирована и имеет вид пластинки отходящей от моче-пузырной пластинки (эписпадия). Моча вытекает наружу через отверстия мочеточников в нижней части моче-пузырной пластинки^{[источник не указан 689 дней]}.

Экстрофия мочевого пузыря
МКБ-11	LB31.3
МКБ-10	Q64.1
МКБ-10-КМ	Q64.10
МКБ-9	753.5
МКБ-9-КМ	753.5[1]
OMIM	600057
DiseasesDB	33377
eMedicine	ped/704
MeSH	D001746
Медиафайлы на Викискладе

Вероятность

Экстрофия

Экстрофия считается довольно редким пороком и в среднем рождается 1 ребёнок с экстрофией на 30 000 новорождённых (частота может колебаться от 1:10 000 до 1:200 000). Тем не менее она может повторяться в семье. Так, вероятность рождения ещё одного ребёнка с экстрофией у тех же родителей по данным A.K. Ebert et al (2009)^[2] составляет 0,3-2,8%.

Лечение экстрофии

Первичное закрытие мочевого пузыря

Ранее считалось, что в случае рождения ребёнка с экстрофией мочевого пузыря, коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки (первые 2—3 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. А сведение лонных костей, казалось, обеспечивает лучший эффект удержания мочи. Однако, гипотеза, что закрытие мочевого пузыря сразу после рождения дает лучшие результаты лечения не подтвердилась, и многие хирурги отказались в настоящее время от закрытия у новорожденных. Более того, было доказано, что закрытие выполненное после одного месяца жизни сопряжено с меньшими рисками для ребенка, более легким течением послеоперационного периода, более коротким пребыванием в больнице и меньшим количеством осложнений ^[3].

Удерживающая (континентная) стома (стома по Митрофанову или Янг-Монти)

В развитых странах больные с экстрофией мочевого пузыря направляются к хирургам, имеющим большой опыт проведения реконструктивных операций^[4]. Такой подход позволяет достигнуть лучших результатов лечения столь тяжёлой патологии^[5].

Примечания

1. Disease Ontology (англ.) — 2016.
2. Ebert, A.-K., Reutter, H., Ludwig, M., & Rösch, W. H. (2009). Orphanet Journal of Rare Diseases, 4(1), 23. The Exstrophy-epispadias complex. The Exstrophy-epispadias complex. (Англ) // Orphanet Journal of Rare Diseases, 4(1), 23.. — 2009. — 4(1) (№ 4). — С. 23. — ISSN doi:10.1186/1750-1172-4-23. Архивировано 19 августа 2020 года.
3. Nikolaev, V.V. Pediatr Surg Int (2019) 35: 1317. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04530-0. A less invasive technique for delayed bladder exstrophy closure without fascia closure and immobilisation: can the need for prolonged anaesthesia be avoided? (Англ) // Pediatr Surg Int (2019) 35: 1317. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04530-0 : статья. — 2019. — Август (2019) (т. 35, № 35: 1317. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04530-0). — С. 1317-1331. — ISSN 1437-9813.
4. ЛЕЧЕНИЕ ЭКСТРОФИИ В РОССИИ.  (неопр.) http://bladderexsrophy.ru.
5. Экстрофия мочевого пузыря (детский уролог-андролог, проф. Ю.Э.Рудин)  (неопр.). Дата обращения: 22 апреля 2013. Архивировано 4 мая 2013 года.

Ссылки

1. The Association for the Bladder Exstrophy Community
2. Exstrophy of the Bladder and Epispadias — Children’s Hospital Boston
3. Экстрофия мочевого пузыря

Литература

• Шимкевич В. М. Экстрофия мочевого пузыря // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.