Тромбофилия

Тромбофи́ли́я^[2] — патологическое состояние, характеризующееся нарушением системы свёртываемости крови, при котором увеличивается риск развития тромбоза^[3][4].

Тромбофилия
Тромб в левой бедренной вене на УЗИ
МКБ-11	3B61
МКБ-10	D68.8
МКБ-10-КМ	D68.59
МКБ-9	286.9
МКБ-9-КМ	286.9[1] и 453.9[1]
OMIM	188050
DiseasesDB	29080
eMedicine	article/211039
MeSH	D019851

История

В 1884 году выдающийся немецкий врач и физиолог Рудольф Вирхов первым предположил, что тромбоз является следствием хотя бы одного из трех базовых факторов либо их сочетания:

• стаз крови в венах нижних конечностей;
• повышенная способность крови к тромбообразованию (тромбофилия);
• повреждение стенки сосудов.

Таким образом, тромбофилия была признана важным фактором развития тромбоза.

Факторы риска

Состояние тромбофилии объединяет все наследственные и приобретенные нарушения гемостаза, которым свойственна предрасположенность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов, тромбоэмболий, ишемий и инфарктов органов^[5].

Данное состояние может быть унаследовано или связано с заболеванием (например, онкологическим), вызвано приемом лекарственных препаратов (оральных контрацептивов, противоопухолевого действия и др.), или обусловлено состоянием здоровья (например, беременностью, ограничением подвижности).

Вот наиболее часто встречающиеся врожденные нарушения гемостаза, обусловливающие склонность к тромбозу:

• Антифосфолипидный синдром.
• Дефицит антитромбина.
• Дефицит протеина C.
• Дефицит протеина S.
• Фактор V Лейден G1691A.
• Мутация гена протромбина G20210A.
• Гипергомоцистеинемия.
• МТГФР 677T.

Сопутствующие факторы риска, приводящие к тромбофилии: хирургические манипуляции в области крупных венозных магистралей (операции на тазобедренном суставе, органах малого таза), другие фоновые виды патологии и состояния, предрасполагающие к тромбозу вен (злокачественные опухоли, ожирение, сахарный диабет, сердечная недостаточность и т. д.). Кроме того, длительная иммобилизация как в до-, так и в послеоперационном периоде приводит к существенному ухудшению показателей венозной гемодинамики^[5].

Состояние беременности и послеродовой период также сопровождаются гиперкоагуляцией, связанной с увеличенными уровнями прокоагулянтных факторов (повышены уровни фибриногена, факторов V и VIII) и уменьшенной антикоагулянтной активностью (снижен уровень протеина S и повышена резистентность активации белка C)^[6].

Диагностика

Понятие «состояние тромботической готовности» объединяет лабораторно выявляемую гиперкоагуляцию по так называемым «глобальным» тестам коагулограммы (тест генерации тромбина, тест тромбодинамики, тромбоэластография), увеличение содержания в крови маркеров активации гемостаза, подавление антикоагулянтной и фибринолитической активности и ряд клинических признаков предтромботического состояния^[7].

См. также

• Тромбоз

Примечания

1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
2. Допустимы оба варианта ударения Грамота/Тромбофилия Архивная копия от 14 марта 2024 на Wayback Machine
3. Mitchell R. S., Kumar V., Abbas A. K., Fausto N. Chapter 4 // Robbins Basic Pathology (неопр.). — Eighth. — Philadelphia: Saunders, 2007. — ISBN 1-4160-2973-7.
4. Heit J.A. Thrombophilia: common questions on laboratory assessment and management (неопр.) // Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. — 2007. — Т. 2007, № 1. — С. 127—135. — doi:10.1182/asheducation-2007.1.127. — PMID 18024620. Архивировано 3 октября 2011 года.
5. Баркаган З. С. Руководство по гематологии: в 3 т. / А.И.Воробьев. — 3. — Москва: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416с с.
6. Clark P., Brennand J., Conkie J. at al. Activated protein C sensitivity, protein C, protein S and coagulation in normal pregnancy // Thromb Haemost.. — 1998. — Вып. 79. — С. 1166—1170.
7. Момот А. П., Цывкина Л. П., Тараненко И. А. и др. Современные методы распознавания состояния тромботической готовности / А. П. Момот. — Барнаул: Изд. Алтайского университета, 2011. — 138 с. — ISBN 978-5-7904-1176-2.