Синдро́м «за́пертого челове́ка» (синдром изоляции, синдром деэфферентации) (англ.locked-in syndrome) — синдром, который характеризуется отсутствием адекватной реакции больного на внешние, в том числе и словесные, стимулы из-за тетраплегии и параличабульбарной, мимической и жевательной мускулатуры.
Жан-Доминик Боби. Французский журналист, перенесший обширный инсульт в 43 года, после которого оказался полностью парализованным, сохранив способность двигать только левым веком. С помощью специальной системы коммуникации он продиктовал мемуары, описывающие свой опыт жизни с синдромом запертого человека
Он проявляется невозможностью говорить из-за паралича бульбарной мускулатуры (анартрия), параличом конечностей при полной сохранности сознания и чувствительности. При нём возможно общение с окружающими путём моргания и движения глаз в вертикальном направлении[1][2]. При длительном сохранении синдрома «запертого человека» больные могут быть обучены передавать глазами достаточно сложную информацию[a].
Эпидемиология
Синдром запертого человека очень редкая патология и оценить ее распространенность сложно. Согласно данным исследований, проведенных в Норвегии и Франции в 2023 году, распространенность заболевания составила 0,3-5,4 случая на 1 миллион человек.[4][5]
Самой частой причиной является ишемический инсульт и кровоизлияние в ствол мозга[5][10][11], травма головного мозга (непосредственное повреждение в области ствола мозга или вторичное из-за повреждения или тромбоза базилярной артерии, кровоснабжающей эту область, а также нарастающего отека головного мозга)[12][13], реже встречается синдром запертого человека вызванный нервно-мышечными заболеваниями (Например: Синдром Гийена-Барре[14], поздние стадии бокового амиотрофического склероза[15][16]), лекарственными препаратами и ядами[17][18]. Инфекции, как причина синдрома запертого человека встречаются крайне редко[19][20]. На фоне пандемии Covid-19 стали появляться сообщения, о случаях развития синдрома как осложнения коронавирусной инфекции (как вследствие тромбоза сосудов из-за повышенной склонности к тромбообразованию[21], так и в следствии тяжелого нервно-мышечного поражения)[22].
Кровоснабжение ствола головного мозгаСредний мозг на МРТ (отмечен красным), а мост буквой Р(pons)
Патологическая анатомия. Классификация
Суммиров вкратце
Перспектива
Наиболее часто при синдроме запертого человека происходит повреждение ствола мозга в области передних отделов моста или среднего мозга. В этом регионе проходят: кортикоспинальный тракт иннервирующий мышцы конечностей, кортико-бульбарный путь к ядрам черепных нервов (тройничный нерв, лицевой нерв, языко-глоточный, блуждающий, добавочный и подъязычный нервы). Этим объясняется наличие в клинической картине паралича конечностей (поражение кортико-спинального пути), нарушение речи и глотания и мимики (поражение путей к черепным нервам). При этом пути проходящие в задних отделах остаются неповрежденными, так при сохранности ядер и путей глазодвигательного нерва возможны движения глаз по вертикали, также не нарушается слух. Ретикулярная формация, благодаря которой сохраняется сознание проходит в более задних отделах и не страдает. На основании сохранности тех или иных структур, создана классификация синдрома запертого человека.[23][8]
Классификация:
МРТ человека с инфарктом головного мозга в области моста мозга (указан стрелкой), вследствие тромбоза базилярной артерии, у которого развился синдром запертого человека.Классическая форма: у пациентов сохранно сознание, способность к морганию и вертикальному движению глаз.
Неполная форма: когда помимо моргания и движения глаз по вертикали, возможны какие-либо иные движения.
Полный синдром запертого человека: включает полный паралич и отсутствие движений глаз. Наличие мозговой деятельности фиксируют по результатам электроэнцефалографии.[8][24][25]
Диагностика
Суммиров вкратце
Перспектива
Основными тестами для диагностики этого состояния являются:
Неврологический осмотр
Компьютерная и магнитно-резонансная томография — для выявления поражения ствола мозга, уточнения причин, вызвавших синдром запертого человека (тромбоз артерий и ишемический инсульт, кровоизлияние, признаки демиелинизации)[8][26]
Электроэнцефалография — для оценки функции коры головного мозга (что помогает отличить синдром запертого человека от комы)[24][27]
Электронейромиография — для выявления нейро-мышечных заболеваний, как причины развития синдрома.[8]
При необходимости могут проводится и другие тесты.
Функциональная МРТ и позитронно-эмиссионная томография (также помогает отличить синдром запертого человека от комы и хронических нарушений сознания. Особенно при полном синдроме запертого человека, когда коммуникация с помощью глаз невозможна).[5][28]
Исследование крови — снижение натрия в крови, а затем его быстрое повышение, может говорить о синдроме осмотический демиелинизации. Определение уровня глюкозы, для исключения поражение мозга, ассоциированного с гипогликемией.[8][29]
Исследование ликвора — для исключения инфекции или диагностики демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы.
Бывает, что при таком синдроме медицинский персонал, ошибочно диагностировав кому (утрату сознания), в присутствии пациента свободно обсуждает все профессиональные вопросы, в том числе и вероятность смерти больного, что может нанести ему тяжёлую психическую травму. По данным исследования, проведенного в 2002 году, время от начала заболевания до постановки диагноза в среднем составлял 2 месяца. Отчасти это может объясняться сложностью диагностики, особенно при полном синдроме запертого человека, а также тем, что часто люди переходят в это состояние после периода комы.[8][6]
Лечение
В остром периоде основой лечения является терапия того заболевания, которое лежит в основе развития синдрома запертого человека.[30] Например, при ишемическом инсульте своевременное проведение тромболитической терапии может привести к восстановлению утраченных функций.[31] А также поддержание жизненно-важных функций (обеспечение проходимости дыхательных путей, достаточной доставки кислорода, поддержание функции сердечно-сосудистой системы и так далее).[8]
В дальнейшем проводится поддерживающая терапия, профилактика осложнений, связанных с обездвиженностью и обеспечение возможности коммуникации с человеком.[5]
Для улучшения коммуникации с такими пациентами используются различные методы:
Специальный алфавит, где ряд букв сгруппирован по цветам.[6][32]
Приборы для отслеживания движений глаз с применением инфракрасных лучей или окулографии.[5]
Нейроинтерфейсы с применением неинвазивных методик (датчики, регистрирующие электрическую активность мозга с поверхности головы, спектроскопия в ближней инфракрасной области) или инвазивных методик (регистрация ЭЭГ с датчиков имплантированных в полость черепа и получающих сигналы непосредственно с коры головного мозга)[33][34]
Прогноз
Если пациенты выживают в первые 4 месяца с момента развития заболевания, то в дальнейшем они могут жить достаточно долго, при условии адекватного ухода. Согласно исследованию от 2003 года выживаемость в течение 5 и 10 лет составила 83%, в течение 20 лет 40%[35]. Если пациенты восстанавливаются, то это происходит в первые 6 месяцев после развития синдрома.[36] Однако в большинстве случаев полного восстановления утраченных функций не происходит.[37][35] По данным итальянского исследования 14 пациентов с синдромом запертого человека, на фоне лечения и реабилитации удалось добиться улучшения в состоянии таких больных. У 21% испытуемых отмечалось восстановление двигательной функции, у 28% — стала возможной вербальная коммуникация, у 42% — улучшилось глотание, у 42% — коммуникация осуществлялась с помощью устройств.[38]
иллюстрация романа А.Дюма "Граф Монте-Кристо". Валентина со своим дедом, господином Нуартье.
История
Суммиров вкратце
Перспектива
Александр Дюма в романе «граф Монте-Кристо» (1844 г.) приводит описание господина Нуартье де Вильфора используя фразу «труп с живыми глазами», в дальнейшем этот отрывок часто использовался в различных статьях для художественного описания сути феномена запертого человека.[5][25] Также Дюма указывает на возможную причину этого состояния, связывая симптомы с кровоизлиянием в мозг. «Господин Нуартье, сочетание самой блестящей отваги с самым крепким телосложением, был уничтожен в одну секунду разрывом кровеносного сосуда в мозгу; он, некогда грозный, теперь не мог пошевелить ни рукой, ни ногой, не мог говорить и едва мог видеть, но он мыслил, он желал, он действовал, насколько это было в его власти.»[36][39]
Еще одним литературным описанием синдрома изоляции можно считать роман Эмиля Золя, написанный в 1868 году «Тереза Ракен», где симптомами, сходными с синдромом запертого человека страдает приемная мать Терезы.[40]
Первое описание синдрома врачами было сделано в 1875 г. Во Франции на конференции парижского анатомического общества, которую проводил знаменитый невролог Жан-Мартен Шарко. Врач-стажер Камилл Дароллес под руководством Франсуа Дамаскино представил клинический случай молодой женщины у которой, через 6 дней после эпизода головной боли, появилась слабость в правых конечностях, а затем состояние ее еще более ухудшилось, что проявлялось анартрией, нарушением глотания, спастической тетраплегией в сочетании с децеребрационной ригидностью, наблюдался парез горизонтального взора. При этом женщина оставалась в сознании и была доступна контакту за счет сохранного движения глаз по вертикали. Была предпринята попытка лечения, путем постановки пиявок для извлечение крови, но на третий день от развития симптомов женщина умерла. При вскрытии был выявлен инфаркт в вентральной части моста мозга.[5][40][41]
Новый всплеск интереса к этому состоянию произошел в шестидесятые годы двадцатого столетия, когда стали активно изучаться такие явления как смерть мозга и хронические нарушения сознания.[42] И пациенты с синдромом запертого человека отличались от этих состояний. С развитием медицины и улучшением возможности поддержания жизнедеятельности и ухода в 60-70-е годы 20 века, продолжительность жизни таких пациентов значительно увеличилась. Итальянские неврологи Каппа и Виньоло описали пациента, который прожил, с синдромом изоляции, 12 лет.[2] Термин “синдром «запертого человека»” (locked-in syndrome) был предложен в 1966 г. В публикации F. Plum, J.B. Posner. До того, как термин «синдром запертого человека» стал общеупотребительным, это состояния в разных источниках имело различные названия. Такие как состояние деафферентации, псевдокома, вентральный синдром моста, мостовая псевдокома и так далее.[36] В 1986 году синдром был определен как квадриплегия (паралич всех четырёх конечностей) и анартрия с сохранением сознания, в отличие от определения 1966 года, где для описания нарушения речи использовалось слово мутизм. В дальнейшем ученые хотели подчеркнуть, что больной с синдромом запертого человека не может говорить именно из-за проблем с речевым аппаратом, а при мутизме речь хотя отсутствует, но физиологически этот процесс возможен. Кроме того локализация поражения при мутизме и синдроме запертого человека различны.[43][44][45]
