Remove ads
Сарко́ма (лат. sarcoma ← др.-греч. σάρξ «плоть, мясо» + -ωμα «опухоль, вздутие») — группа злокачественных опухолей, производные активно делящейся, так называемой «незрелой» соединительной ткани — костной (остеогенная саркома, саркома Юинга), хрящевой (хондросаркома), мышечной (миосаркома), жировой (липосаркома), стенок кровеносных и лимфатических сосудов[2], также глиосаркома.
Основное отличие сарком от рака (карцином и аденокарцином) «вообще» состоит в том, что рак происходит из эпителиальных клеток, выстилающих внутренние полости органов (как, например, рак лёгкого или рак почки) либо из покровного эпителия (кожа, слизистая оболочка полости рта и др.), либо железистого эпителия (аденокарцинома предстательной железы, рак щитовидной железы, рак молочной железы), а саркомы не привязаны к каким-либо органам.
Имеет на разрезе розовато-белый цвет, напоминающий рыбье мясо. Саркоме присущи черты, свойственные и раковым опухолям: инфильтрирующий рост с разрушением соседних тканей, рецидивы после удаления, раннее образование метастазов с распространением их в лёгкие (при саркоме конечностей, головы, шеи, туловища) и печень (при саркоме брюшной полости).
Характеризуются прогрессивным, иногда взрывным, и в общем случае более быстрым, чем у классического рака, ростом опухоли, особенно у детей, что объясняется более активным ростом соединительных и мышечных тканей в детском возрасте, а также частыми рецидивами[2]. Занимают второе место после рака среди злокачественных заболеваний по числу летальных исходов[3].
Remove ads
Различают следующие виды сарком:
- Происходящие из твёрдой ткани (костной)
- Альвеолярная мягкотканная саркома
- Ангиосаркома
- Цитосаркома
- Гемангиосаркома
- Злокачественная фиброзная гистиоцитома
- Дерматофибросаркома
- Саркома кожи
- Саркомы внутренних органов (лёгких, пищевода, мочевого пузыря и т. д.)
- Желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST)
- Синовиальная саркома
- Нейрогенные саркомы
- Липосаркома
- Лимфосаркома
- Саркома Капоши
- Лейомиосаркома
- Лимфангиосаркома
- Нейрофибросаркома
- Фибросаркома
- Рабдомиосаркома
- Недифференцированная плеоморфная саркома
- Эпителиоидные саркомы
Дифференциация опухолей
В дополнение к своему имени, происходящему от различных видов тканей организма, саркоме также присваивается класс (низко-, средне- или высокодифференцированная) в зависимости от наличия и частоты определённых клеточных и субклеточных характеристик, связанных со злокачественными биологическим поведением. Низкодифференцированные саркомы обычно лечат хирургическим путём, хотя иногда используются лучевая и химиотерапия. Промежуточные и высокодифференцированные саркомы чаще лечили комбинацией хирургии, химиотерапии и/или лучевой терапии[4]. Поскольку более высокие степени злокачественности опухоли чаще дают метастазы, такие саркомы рассматриваются как более агрессивные. Выявление того, что многие саркомы чувствительны к химиотерапии, резко улучшило выживаемость больных. Например, в дохимиотерапевтическую эпоху долгосрочная выживаемость пациентов с локализованной остеосаркомой составляла около 20 %, а сейчас выросла до 60−70 %[5].
Remove ads
По статистике, саркомы встречаются довольно редко (1 % от всех злокачественных опухолей)[6], однако из-за своего быстрого инвазионного роста и частых постоперационных осложнений (метастазы и образование рецидивов) занимают 2-е место по смертности среди больных онкологическими заболеваниями, после классического ракa.
Саркома влияет на людей всех возрастов. Примерно 50 % костных сарком и 20 % сарком мягких тканей диагностируется у людей в возрасте до 35 лет[7]. Некоторые саркомы, такие как лейомиосаркома, хондросаркома и желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST), чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Большинство полноценных костных сарком, в том числе саркома Юинга и остеосаркома, гораздо чаще встречается у детей и молодых людей. Так, например на саркомы мягких тканей приходится приблизительно 1 % всех онкологических заболеваний человека. В России на протяжении многих лет заболеваемость сохраняется на уровне 2,13 и 1,83 случая на 100 000 населения среди мужчин и женщин соответственно. Приблизительно 30—33 % заболевших составляют лица моложе 30 лет. В детском возрасте саркомы мягких тканей по частоте занимают пятое место среди всех онкологических заболеваний[8].
Частота среди различных форм сарком мягких тканей в среднем составляет:
- злокачественная фиброзная гистиоцитома (29,4 %),
- липосаркома (15 %),
- синовиальная саркома (10,5 %),
- рабдомиосаркома (4,8 %),
- лейомиосаркома (11,6 %),
- ангиосаркома (2,5 %),
- нейрогенная саркома (6,7 %),
- редкие и неклассифицированные саркомы (16 %).
Пик заболеваемости костными новообразованиями приходится на социально значимый возраст. Чаще всего они встречаются во втором десятилетии жизни, когда их частота равна 3 на 100 000 населения; у людей старше 30 лет заболеваемость саркомами костей составляет 0,2 на 100 000 населения[9].
Remove ads
Имеет свои особенности, так как саркомы могут происходить из различных видов соединительной ткани. Однако существует редкий вариант злокачественных новообразований смешанного генеза — карциносаркома[2].
Так, для хондросаркомы характерна следующая патологическая картина:
- хондросаркома периферической локализации хорошо выявляется в виде плотной опухоли, прилегающей к кортикальному слою кости, иногда прорастающей в кость на различную глубину. В ней могут быть очаги оссификации и петрификаты;
- опухоль плотноэластической консистенции, при наличии ослизнения, распада или кровоизлияний — более мягкая, не имеет ясного ограничения от соседней ткани. При разрезе нетрудно определить её хрящевой характер;
- при микроскопическом исследовании опухоль напоминает иногда хондрому, состоит из незрелых клеток с резко выраженным клеточным атипизмом;
- часто рисунок опухоли имеет вид микросаркомы, в которой можно найти участки хрящевой ткани с плохо оформленными ячейками, содержащими хондробласты неправильной формы[2].
Remove ads
Причины возникновения сарком разнообразны:
- предраковые заболевания (составляют основу этиологии сарком)[3];
- генетическая предрасположенность, некоторые генетические синдромы и наследственные заболевания;
- химический и физический канцерогенез;
- радиация[10];
- онкогенные вирусы (например, вирус герпеса человека (HHV-8))[11];
- малигнизация (озлокачествление) доброкачественных опухолей;
- механическое повреждение тканей (ушиб, ожог и другие травмы.);
- инородные тела (осколки и т. д.);
- быстрый гормональный рост в период полового созревания. Поскольку саркома бедренной кости встречается в основном у детей и подростков, то одной из причин её возникновения считают интенсивный рост костной ткани. При этом установлено, что заболеванию в большей степени подвержены мальчики высокого роста[6].
Remove ads
Клиническая картина и течение зависят от биологических особенностей исходных клеток и локализации опухоли. Для большинства сарком первым симптомом служит появление увеличивающегося в размерах опухолевого образования. При саркоме костей (остеосаркоме, саркоме Юинга, и т. д.) первый признак заболевания — ночные боли в области пораженной кости, которые практически не купируются приёмом анальгетиков в общепринятых дозах. В результате роста опухоли в патологический процесс могут вовлекаться соседние органы и ткани, что приводит к появлению соответствующей симптоматики (например, при сдавлении и/или прорастании опухолью сосудов происходит расширение венозной сети (обильная васкуляризация), при поражении нервных стволов возникают проводниковые боли по ходу пораженных нервов, при распространении процесса на трахею наблюдается нарушение дыхания и др.).
Некоторые виды сарком, например, паростальная саркома кости, отличаются нехарактерным исключительно медленным ростом и могут почти бессимптомно существовать на протяжении нескольких лет. В то время как другие виды сарком (обычно низкодифференцированные опухоли с высокой пролиферативной активностью, например рабдомиосаркома), напротив, характеризуются быстрым (в течение нескольких месяцев и даже недель) прогрессированием, обширным местным распространением и ранним метастазированием, которое обычно происходит гематогенным путём. Для некоторых видов сарком (например, липосарком) характерно одновременное или последовательное появление в различных местах организма, что нередко затрудняет решение вопроса об их метастазировании.
Remove ads
Диагностика сарком должна быть основана на применении различных методик, включающих в себя:
- осмотр больного,
- лабораторные исследования (гистоцитологические, цитохимические и др.),
- рентгенографию,
- УЗИ,
- Доплеровская ангиография,
- Магнитно-резонансная томография (МРТ),
- Биопсия (открытая или эксцизионная и закрытая или инцизионная),
- Компьютерная томография (КТ),
- Радионуклеидное обследование (например, изомером радиоизотопа технеций-99 - 99Tcm).
Большое значение в диагностике (особенно для выбора адекватного лечения) имеет определение стадии заболевания, при котором учитывают местное распространение опухоли и наличие или отсутствие отдалённых метастазов.
Лечение
Основным методом лечения сарком является хирургическое вмешательство[3]. В случае удачного расположения удалённой опухоли сохраняются все функции организма и лечение не ведёт к инвалидизации. Однако очень часто после удаления опухоли отмечается злокачественный рост в лёгких[источник не указан 47 дней].
Дополнительные методы лечения включают химиотерапию и лучевую терапию, которые проводятся как до, так и после операции[4]. Химиотерапия значительно улучшает прогноз для многих больных саркомой, особенно тех, которые страдают от сарком костей (остеосарком, саркомы Юинга)[4]. Для многих пациентов лечение может быть долгим и трудным процессом, длящимся около года[4].
Наиболее эффективно комбинированное лечение.
Remove ads
В основном прогноз зависит от целого ряда факторов: степени злокачественности, стадии и роста опухоли, адекватности и успешности лечения новообразований.
Саркомы мягких тканей (липосаркома, рабдомиосаркома) имеют неблагоприятный прогноз, это связано прежде всего с их склонностью к раннему метастазированию. При IV стадии сарком мягких тканей 5-летняя выживаемость не превышает 20 %[8]. К факторам, улучшающим выживаемость больных саркомой мягких тканей, относят: возраст менее 50 лет; низкую степень злокачественности саркомы; боль в области опухоли; малые размеры опухоли и её расположение на конечностях; отсутствие метастазов[источник не указан 47 дней].
Remove ads
Wikiwand in your browser!
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
Remove ads