Псевдогиперальдостеронизм

Псе́вдогиперальдостерони́зм (псевдоминералокортикоидный гипертензивный синдром, синдром кажущегося избытка минералокортикоидов) — редкая группа заболеваний, проявляющихся артериальной гипертензией, гипокалиемическим алкалозом, сниженным, нестимулируемым содержанием ренина и альдостерона в крови^[1].

Псевдогиперальдостеронизм
OMIM	177200
DiseasesDB	7471

Этиология и патогенез

Механизм развития этой патологии: альдостерон и кортизол имеют одинаковую афинность к минералокортикоидным рецепторам. При дефиците фермента 11-бета-гидроксистероидной дегидрогеназы, катализирующего превращение кортизола в его неактивный метаболит кортизон, происходит увеличение соотношения кортизол/кортизон и тетрагидрокортизол/тетрагидрокортизон в крови. Секреция кортизола значительно превышает секрецию альдостерона (до 200 раз). При фармакологическом подавлении 11-бета-гидроксистероидной дегидрогеназы или генетическом дефекте его образования происходит значительная активация минералокортикоидной активности кортизола с соответствующей клинической картиной. Данный синдром наблюдается при врождённых (семейных) дефектах фермента или в случае злоупотребления продуктами, содержащими глицирризиновую кислоту (содержится в корневищах солодки^[2]). Лакрица (солодка, жевательный табак, цукаты) подавляет активность 11-бета-гидроксистероидной дегидрогеназы. В подобных случаях прекращение приёма продуктов, содержащих лакрицу, способствует обратному развитию синдрома. При врождённых дефектах фермента рекомендуется приём дексаметазона, который подавляет продукцию эндогенного кортизола, устраняет гипокалиемию и гипернатриемию и способствует нормализации артериального давления. Положительный эффект оказывают также калийсберегающие диуретики (амилорид, спиронолактон)^[1].

Британским медиком Г. Лиддлом было описано редкое врождённое заболевание, клинические проявления которого похожи на гиперальдостеронизм. Оно было названо синдромом Лиддла. По механизму возникновения его относят к синдромам, имитирующим гиперальдостеронизм. Это наследственная аутосомнодоминантная форма артериальной гипертензии, вызванная увеличением объёма циркулирующей жидкости, усиленной реабсорбцией натрия в почечных канальцах при снижении калия, ренина и альдостерона в крови^[1].

См. также

• Синдром Лиддла
• Псевдогипоальдостеронизм

Примечания

1. Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 275-276. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
2. Sigurjonsdottir H.A., Axelson M., Johannsson G., Manhem K., Nyström E., Wallerstedt S. The liquorice effect on the RAAS differs between the genders (англ.) // Blood Press. : journal. — 2006. — Vol. 15, no. 3. — P. 169—172. — doi:10.1080/08037050600593060. — PMID 16864159.

Ссылки