Паранеопластические синдромы
Из Википедии, свободной энциклопедии
Паранеопластический синдром (ПНС) — клинико-лабораторное проявление злокачественной опухоли, обусловленное не её локальным или метастатическим ростом, а неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем или эктопической продукцией опухолью биологически активных веществ.[1] Паранеопластические синдромы распространены у пациентов среднего и пожилого возраста, и наиболее часто развиваются при раке лёгких, молочной железы, яичников, а также при лимфоме.[2] Иногда симптомы паранеопластического синдрома манифестируют ещё до диагностики злокачественной опухоли.
Паранеопластические синдромы разделяются на четыре основные категории — эндокринные, неврологические, кожно-слизистые и гематологические ПНС, а также другие, не включённые в основные категории:
| Группа синдромов | Синдром | Опухоли, ответственные за развитие ПНС | Механизм развития |
|---|---|---|---|
| Эндокринные[3] | |||
| Синдром гиперкортицизма |
|
Эктопический АКТГ или АКТГ-подобные вещества | |
| СНАДГ | Предсердный натрийуретический пептид[4] | ||
| Гиперкальциемия |
|
PTHrP, TGF-α, ФНО, IL-1 [4] | |
| Гипогликемия |
|
Инсулин или инсулиноподобные вещества[4] | |
| Карциноидный синдром |
|
Серотонин, брадикинин [4] | |
| Полицитемия | См. гематологические ПНС | ||
| Неврологические [5] | Миастенический синдром Ламберта — Итона |
|
Иммунный |
| Паранеопластическая мозжечковая дегенерация |
|
||
| Энцефаломиелит | Воспаление головного и спинного мозга | ||
| Лимбический энцефалит | |||
| Анти-NMDA-рецепторный энцефалит |
|
Иммунный | |
| Стволовой энцефалит | |||
| Опсоклонус |
|
||
| Полимиозит | |||
| Кожно-слизистые [6] | Acanthosis nigricans |
| |
| Дерматомиозит | Иммунологический [4] | ||
| Симптом Лесера — Трела | |||
| Некролитическая мигрирующая эритема | Глюкагонома | ||
| Синдром Свита | |||
| Цветущий папилломатоз кожи | |||
| Герпетиформный дерматит Дюринга | |||
| Гангренозная пиодермия | |||
| Гипертрихоз пушковых волос | |||
| Гематологические[7] | Гранулоцитоз | Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор | |
| Полицитемия |
|
Эритропоэтин [4] | |
| Мигрирующие венозные тромбозы (синдром Труссо) | Муцины, активизирующие тромбоз[4], others | ||
| Небактериальный тромботический эндокардит |
|
Гиперкоагуляция [4] | |
| Анемия | Неизвестно[4] | ||
| Разные | Мембранозный гломерулонефрит |
|
|
| Онкогенная остеомаляция |
|
| |
Наиболее тяжёлая в клиническом отношении группа паранеопластических синдромов — паранеопластические неврологические расстройства.[8] Эти синдромы могут вовлекать как центральную, так и периферическую нервную систему; некоторые из них сопровождаются нейродегенерацией [9], хотя некоторые (например, миастенический синдром Ламберта — Итона) могут клинически улучшаться на фоне лечения. В числе симптомов паранеопластических неврологических расстройств — атаксия, головокружение, нистагм, затруднение глотания, потеря мышечного тонуса, нарушение координации движений, дизартрия, проблемы со зрением, расстройства сна, деменция, потеря кожной чувствительности.
Более распространены паранеопластические неврологические расстройства при раке молочной железы, лёгких, опухолях яичников, однако встречаются и при многих других злокачественных заболеваниях.
Лечение включает в себя:
- Методы, направленные на лечение опухоли (химиотерапия, радиотерапия, хирургия);
- Методы, направленные на уменьшение или замедление нейродегенерации. Быстрая диагностика и лечение очень важны для возможности неврологического восстановления пациента. В связи с редкостью этой патологии лишь немногие специалисты встречались с ними в клинической практике, поэтому консультация таких специалистов необходима при лечении паранеопластических неврологических расстройств.
Wikiwand in your browser!
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
