Менингиома

Менингиома (арахноидэндотелиома) — опухоль, растущая из клеток паутинной мозговой оболочки, а именно арахноидального эндотелия — ткани, окружающей мозг. Вопреки распространённому убеждению, не является опухолью твердой мозговой оболочки. Сам термин и анатомическая классификация, используемые и ныне, введены американским нейрохирургом Кушингом в 1922 году.^[2]

Менингиома
Компьютерная томограмма с контрастным усилением, демонстрирующая интенсивно накапливающую контрастный препарат менингиому
МКБ-11	XH11P5
МКБ-10	C70, D32
МКБ-10-КМ	D32.9
МКБ-9	225.2
МКБ-9-КМ	239.7[1]
МКБ-О	M9530/0
OMIM	607174
DiseasesDB	8008
eMedicine	neuro/209 radio/439
MeSH	D008579
Медиафайлы на Викискладе

Патологическая анатомия

Менингиома, извлечённая из головы больного

Макроскопически опухоль в большинстве случаев представляет собой хорошо отграниченный узел округлой или подковообразной формы, нередко спаянный с твёрдой мозговой оболочкой. Встречаются и плоские узлы. По величине варьируют от нескольких миллиметров до 15 см и более в диаметре. Консистенция менингиом плотная. В большинстве случаев опухоль окружена плотной капсулой. На разрезе ткань менингиомы серо-жёлтая. Цвет может варьировать. Наличие кист не характерно^[3].

Гистологическая классификация

Существует несколько классификаций опухолей центральной нервной системы. Они периодически обновляются, что создаёт определённую терминологическую путаницу^[4]. Первая классификация ВОЗ опухолей нервной системы была издана в 1979 году в Женеве^[5]. В 1993 году появилось второе издание^[6], а в 2000-м и 2007-м — третье и четвёртое, соответственно^[4].

Четвёртое издание гистологической классификации опухолей ВОЗ 2007 года
	Код МКБ-О	Степень злокачественности (G=1)
Типическая менингиома Менинготелиоматозная Фиброзная Переходная Псаммоматозная Ангиоматозная Микрокистозная Секреторная С обилием лимфоцитов Метапластическая	* 9530/0 9530/1 9530/2 9537/0 9533/0 9534/0 9530/0 9530/0 9530/0 9530/0	G = I
Атипическая менингиома	9539/1	G = II
Хордоидная менингиома	9538/1	G = II
Светлоклеточная менингиома	9538/1	G = II
Анапластическая менингиома	9530/3	G = III
Рабдоидная менингиома	9538/3	G = III
Папиллярная менингиома	9538/3	G = III

Менинготелиоматозная менингиома состоит из мозаикоподобно расположенных клеток с овальным или округлым ядром, которые содержат умеренное количество хроматина. Строма опухоли представлена немногочисленными сосудами и тонкими тяжами соединительной ткани, которые окаймляют клеточные поля. Характерны концентрические структуры из наслаивающихся одна на другую уплощённых опухолевых клеток. Центр новообразования часто обызвествлён^[3].

Фиброзная менингиома состоит из фибробластоподобных клеток, которые располагаются параллельно друг другу и складываются в переплетающиеся между собой пучки, которые содержат соединительнотканные волокна. Ядра вытянутые. Могут встречаться концентрические структуры и псаммомные тельца^{[англ.][3]}.

Переходная менингиома включает элементы менинготелиоматозной и фиброзной менингиом^[3].

Псаммоматозная менингиома содержит большое количество псаммомных телец^{[англ.][3]}.

Ангиоматозная менингиома обильно васкуляризирована, содержит большое количество кровеносных сосудов^[7].

Микрокистозная менингиома содержит большое количество микрокист, окружённых опухолевыми клетками звёздчатой формы^[8].

Секреторная менингиома является редким гистологическим вариантом данного новообразования. Для неё характерна секреция веществ, которые формируют гиалиновые включения^[9].

Менингиомы с обилием лимфоцитов по определению содержат большое количество включений лимфоцитарных масс.

Для метапластических менингиом характерна метаплазия (трансформирование) менинготелиальных клеток в клетки другого типа (к примеру адипоциты)^[10].

• 
  Менинготелиоматозная эпендимома
• 
  Фиброзная менингиома
• 
  Переходная менингиома
• 
  Ангиоматозная менингиома
• 
  Секреторная менингиома
• 
  Папиллярная менингиома
• 
  Анапластическая менингиома
• 
  Атипическая менингиома
• 
  Хордоидная менингиома
• 
  Микрокистозная менингиома

В подавляющем большинстве случаев менингиома — это доброкачественное новообразование, однако возможны и злокачественные варианты. Согласно существующей классификации ВОЗ в зависимости от гистологической картины существует три типа менингиом^[11]:

• Grade-1 (1-я степень злокачественности): доброкачественные, медленно растущие образования, без атипии, не инфильтрирующие окружающие ткани. Характеризуются благоприятным прогнозом и низкой частотой рецидивирования. Включает 9 подтипов. Составляет 94,5 % от всех менингиом.
• Grade-2 (2-я степень злокачественности): атипичные, характеризующиеся более агрессивным, быстрым ростом, более высокой частотой рецидивирования и менее благоприятным прогнозом. Включает 3 подтипа. Составляет 4,7 % от всех менингиом.
• Grade-3 (3-я степень злокачественности): злокачественные новообразования с неблагоприятным прогнозом, высокой частотой рецидивирования, агрессивно растущие и вовлекающие окружающие ткани в процесс. Включает 3 подтипа. В среднем 1 % всех менингиом. Чаще встречается у мужчин^[11].

Эпидемиология

Составляют 13—25 % от всех первичных внутричерепных новообразований.^[12] Средняя распространённость симптоматических менингиом (имеющих клинические проявления) в популяции составляет 2,0/100000 населения. В то же время распространённость асимптоматических (бессимптомных) менингиом составляет 5,7/100000 населения^[13]. Асимптоматические менингиомы являются находкой 1—2,3 % всех аутопсий^[14]

Менингиомы чаще встречаются у женщин. Соотношение мужчины:женщины в группе пациентов с менингиомами составляет от 1:1,4 до 1:2,6^[15][16].

Локализация

Менингиома средней трети сагиттального синуса и фалькса с большим гиперостозом

Наиболее часто внутричерепные менингиомы располагаются парасагиттально и на фальксе (25 %). Конвекситально в 19 % случаев. На крыльях основной кости — 17 %. Супраселлярно — 9 %. Задняя черепная ямка — 8 %. Ольфакторная ямка — 8 %. Средняя черепная ямка — 4 %. Намет мозжечка — 3 %. В боковых желудочках, большом затылочном отверстии и зрительном нерве — по 2 %.^[17] Поскольку паутинная мозговая оболочка покрывает и спинной мозг, то возможно и развитие так называемых спинальных менингиом. Данный вид новообразований является самой частой интрадуральной экстрамедуллярной опухолью спинного мозга у человека^[18].

Клинические проявления

Специфической неврологической симптоматики у менингиом нет. Зачастую заболевание может протекать бессимптомно годами, а первым его проявлением в большинстве случаев становится головная боль. Она так же не носит специфического характера и чаще всего представляется больному как тупая, ноющая, распирающая, разлитая боль в лобно-височной области с двух сторон в ночные и утренние часы.

Симптомы заболевания зависят от расположения опухоли и могут выражаться в виде слабости в конечностях (парезов); снижении остроты зрения и выпадении полей зрения; появления двоения в глазах и опущения века; нарушений чувствительности в различных участках тела; эпилептических приступов; появлению психо-эмоциональных расстройств; просто головных болей. Запущенные стадии заболевания, когда менингиома достигая больших размеров вызывает отёк и сдавление мозговой ткани, что приводит к резкому повышению внутричерепного давления, проявляются обычно сильными головными болями с тошнотой, рвотой, угнетением сознания и реальной угрозой для жизни пациента.

Диагностика

Для диагностики менингиом используются следующие методы нейровизуализации: МРТ, КТ, ПЭТ, селективная и неселективная церебральная ангиография, сцинтиграфия.

МРТ

Объёмное образование левой лобно-височной области

В настоящее время МРТ с контрастным усилением является ведущим методом диагностики менингиом практически любой локализации. МРТ позволяет визуализировать васкуляризацию опухоли, степень поражения артерий и венозных синусов, а также взаимоотношения между опухолью и окружающими структурами. На нативных T1-взвешенных МРТ большинство менингиом не отличаются по интенсивности от коры головного мозга. Фиброматозные менингиомы могут быть по интенсивности и ниже коры. На T2-взвешенных МРТ менингиомы обычно повышенной интенсивности, отек также хорошо виден на T2-взвешенных МРТ. Интенсивное контрастное усиление выявляется у 85% менингиом. У менингиом часто встречается так называемый «дуральный хвост», участок прилежащей ТМО, интенсивно накапливающий КВ. Эта ТМО может быть как опухолево, так и реактивно измененной. «Дуральный хвост» встречается у 65% менингиом и только у 15% других опухолей. Поэтому он хотя и не специфичен для менингиомы, но позволяет более точно высказаться в её пользу. Среди недостатков этого метода необходимо отметить высокую частоту ложноотрицательных результатов в отношении диагностики наличия кальцинатов и очагов кровоизлияний.

КТ

КТ с контрастированием сопровождается умеренным-выраженным гомогенным усилением в большинстве случаев. При помощи КТ диагностируются около 90% менингиом. Главная роль КТ – демонстрация изменения костей и кальцинатов в опухоли.

ПЭТ

Ввиду высокой себестоимости метода и относительно низкой специфичности, в диагностике менингиом широкого распространения не получил.

Ангиография

Позволяет визуализировать кровоснабжение опухоли. Учитывая инвазивность и лучевую нагрузку, значение в основном вспомогательное. Однако в сочетании с селективной эмболизацией сосудов опухоли может быть использован как метод предоперационной подготовки, а в ряде случаев и как самостоятельный метод лечения.

Лечение

Операция по удалению менингиомы в нейрохирургическом центре дорожной клинической больницы Новосибирска

Большинство менингиом имеют доброкачественный характер и основным методом их лечения является хирургическое удаление.

Тяжесть хирургической операции и её исход, в основном, определяются расположением опухоли — её близостью к функционально значимым отделам мозга и соотношением с анатомическими структурами — сосудами и нервами.

В большинстве случаев радикальное удаление менингиомы обеспечивает фактически «излечение» или снижает риск повторного образования опухоли (рецидива) практически до нуля. Небольшая категория менингиом, имеющих недоброкачественный характер склонна к быстрому рецидивированию, что требует повторных операций.

Помимо хирургического, другие методы в лечении менингиом используются относительно редко.

Обычная, ротационная гамма-терапия (лучевая терапия, облучение) малоэффективна в лечении большинства вариантов менингиом. Стереотаксические методики облучения применяются, в первую очередь, для лечения опухолей, расположенных в труднодоступных для хирургического удаления или в функционально значимых зонах. Стереотаксическая радиохирургия применима для лечения опухолей сравнительно небольшого размера (до 3,5 см в диаметре. Стереотаксическая радиотерапия применима также и для опухолей большего размера. Часто стереотаксическое облучение используется в сочетании с хирургическим лечением (в основном после операции для снижения риска рецидива, облучения части опухоли, которая не могла быть удалена при хирургической операции).

Химиотерапия в лечении доброкачественных менингиом не применяется.

Прогноз

Зависит от локализации, распространенности процесса и гистологического типа менингиомы. Доброкачественные менингиомы (без атипии, grade-1), будучи хирургически тотально удалены, не рецидивируют и не требуют дальнейшего лечения. Однако тотальное удаление даже доброкачественных менингиом в ряде случаев (менингиомы фалькс-тенториального угла, петрокливальные, кавернозного синуса, основания черепа, множественные) является затруднительным.

по локализации

Так, согласно исследованиям, конвекситальные менингиомы (свода черепа) после полного удаления имеют 3% шанс рецидивирования в течение последующих пяти лет. Для параселлярных этот показатель выше — 19%, тела основной кости — 34%.^[19] Наиболее же высоким 5-летним индексом рецидивирования обладают менингиомы крыльев основной кости с вовлечением кавернозного синуса — 60–100%^[20].

по гистологии

Немаловажное значение в отношении прогноза имеет и гистологический тип. Доброкачественные (grade-1) менингиомы имеют 3% индекс рецидивирования в течение 5 лет после полного удаления. Для атипичных и злокачественных (grade-2 и grade-3) он равен 38% и 78% соответственно^[21].

Литература

• Гринберг М. С. Нейрохирургия. — Москва: МЕДпресс-информ, 2010. — 1008 с. — ISBN 978-5-98322-550-3.
• Joung H. Lee. Meningiomas. — Springer, 2008. — 639 p. — ISBN 978-1-84628-526-4.

Примечания

1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
2. Cushing H. The meningiomas (dural endotheliomas): their source and favored seats of origin (Cavendish Lecture). Brain. 1922;45:282–316.
3. Архангельский В. В., Бродская И. А. Менингиома // Большая медицинская энциклопедия / под общей редакцией Б. В. Петровского. — 3-е издание. — М.: «Советская энциклопедия», 1981. — Т. 15 (Меланома — Мудров). — С. 26—27. — 576 с. — 150 000 экз.
4. Батороев Ю. К. О новых нозологических формах ВОЗ-классификации опухолей центральной нервной системы (четвёртое переиздание, 2007) // Сибирский медицинский журнал. — 2009. — № 1. — С. 5—12. (недоступная ссылка)
5. Zülch K. J. Histological typing of the tumors of the central nervous system. International classification of tumors. — World Health Organization. — Geneva, 1979.
6. Kleihues P., Burger P. C., Scheithauer B. W. Histological typing of the tumors of the central nervous system. International classification of tumors. 2nd ed.. — World Health Organization. — Berlin, 1993.
7. Dietzmann K., von Bossanyi P., Warich-Kirches M. et al. Immunohistochemical detection of vascular growth factors in angiomatous and atypical meningiomas, as well as hemangiopericytomas (англ.) // Pathol Res Pract. — 1997. — Vol. 193, no. 7. — P. 503—510. — doi:10.1016/S0344-0338(97)80104-5. — PMID 9342757.
8. Ng H. K., Tse C. C., Lo S. T. Microcystic meningiomas--an unusual morphological variant of meningiomas (англ.) // Histopathology. — 1989. — Vol. 14, no. 1. — P. 1—9. — doi:10.1111/j.1365-2559.1989.tb02109.x. — PMID 2925174.
9. Probst-Cousin S., Villagran-Lillo R., Lahl R. et al. Secretory meningioma: clinical, histologic, and immunohistochemical findings in 31 cases (англ.) // Cancer. — 1997. — Vol. 79, no. 10. — P. 2003—2015. — PMID 9149029. Архивировано 7 марта 2016 года.
10. Harmouch T., Colombat M., El Amri A. et al. Lipomatous meningioma: two case reports // Ann Pathol. — 2005. — Vol. 25, № 2. — P. 389—392. — PMID 16498292.
11. Jääskeläinen J., Haltia M., Servo A. Atypical and anaplastic meningiomas: radiology, surgery, radiotherapy, and outcome // Surg Neurol. — 1986. — Vol. 25, № 3. — P. 233—242. — PMID 3945904.
12. Bondy M, Ligon BL. Epidemiology and etiology of intracranial meningiomas: A review. J Neurooncol 1996;29:197–205.
13. Longstreth WT Jr, Dennis LK, McGuire VM, et al. Epidemiology of intracranial meningioma. Cancer 1993;72:639–48.
14. Kurland LT, Schoenberg BS, Annegers JF, et al. The incidence of primary intracranial neoplasms in Rochester, Minnesota, 1935–1977. Ann NY Acad Sci 1982;381:6–16.
15. Alessandro GD, Giovanni MD, Iannizzi L, et al. Epidemiology of primary intracranial tumors in the Valle d’Aosta (Italy) during the 6-year period 1986–1991. Neuroepidemiology 1995;14: 139–46.
16. Rohringer M, Sutherland GR, Louw DF, et al. Incidence and clinicopathological features of meningioma. J Neurosurg 1989;71:665–72.
17. Christensen HC, Kosteljanetz M, Johansen C. Incidence of gliomas and meningiomas in Denmark, 1943 to 1997. Neurosurgery 2003;52:1327–34.
18. Bret P, Lecuire J, Lapras C, et al. [Intraspinal meningiomas. A series of 60 cases]. Neurochirurgie 1976; 22:5–22.
19. Mirimanoff RO, Dosoretz DE, Linggood RM, et al. Meningioma: analysis of recurrence and progression following neurosurgical resection. J Neurosurg 1985;62:18–24.
20. Mathiesen T, Lindquist C, Kihlström L, et al. Recurrence of cranial base meningiomas. Neurosurgery 1996;39:2–9.
21. Palma L, Celli P, Franco C, et al. Long-term prognosis for atypical and malignant meningiomas: a study of 71 surgical cases. J Neurosurg 1997;86:793–800.

Ссылки

• Клиническая презентация больной с субтенториальной менингиомой (iNeurologist)
• Клиническая презентация больной с рецидивом атипичной менингиомы (iNeurologist)