Имиглуцераза

Имиглуцераза (Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает накопление глюкоцереброзида в макрофагах, таким образом препятствует образованию клеток Гоше^[1][2] .

Имиглуцераза
Химическое соединение
ИЮПАК	Человеческая бета-глюкоцереброзидаза
Брутто-формула	C2532H3854N672O711S16
Молярная масса	55597.4
CAS	143003-46-7
DrugBank	DB00053
Состав
Классификация
АТХ	A16AB02
Фармакокинетика
Период полувывед.	3.6-10.4 минут
Способы введения
Внутривенно

Очищенная имиглуцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент^[3][4].

Этот препарат является одним из самых дорогих лекарств, годовой курс лечения в США может обойтись более чем в 200 тысяч долларов^[5][6]. В связи с низкой рентабельностью (и высокими расходами на разработку и производство) препарата ему было предоставлен статус орфанного препарата в США, Австралии и Японии^[7].