![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/0/08/PBB_Protein_PCK1_image.jpg/640px-PBB_Protein_PCK1_image.jpg&w=640&q=50)
Фосфоенолпируваткарбоксикиназа
Материал из Википедии — свободной encyclopedia
Фосфоенолпируваткарбоксикиназа, также ФЕП-карбоксикиназа (GTP-зависимая)(англ. Phosphoenolpyruvate carboxykinase, сокр. PEPCK) — фермент (КФ 4.1.1.32), из семейства декарбоксилаз (класс лиазы), катализирующий реакцию декарбоксилирования-фосфорилирования молекул оксалоацетата с образованием фосфоенолпирувата, углекислого газа[1][2][3] и GDP. В качестве источника неорганического фосфата фермент использует молекулы GTP, а кофактором могут служить ионы марганца — Mn2+. Схема реакции:
Фосфоенолпируваткарбоксикиназа | |
---|---|
![]() PDB rendering based on 1khb. | |
Идентификаторы | |
Символ | PEPCK |
Pfam | PF00821 |
InterPro | IPR008209 |
PROSITE | PDOC00421 |
SCOP | 1khf |
SUPERFAMILY | 1khf |
Доступные структуры белков | |
Pfam | структуры |
PDB | RCSB PDB; PDBe; PDBj |
PDBsum | 3D-модель |
Данная реакция относится к так называемым «обходным реакциям» гликолиза. ФЕП-карбоксикиназа играет ключевую роль в процессе глюконеогенеза. Существует две изоформы фермента, цитозольная и митохондриальная. Ген, кодирующий митохондриальную форму фермента — PCK2 (также PEPCK-M) у человека локализован на длинном плече (q-плече) 14-й хромосомы. Ген цитозольной формы — PCK1 или PEPCK-C располагается на длинном плече (q-плече) 20-й хромосомы. ФЕП-карбоксикиназа особенно активно экспрессируются в гепатоцитах (клетках печени), почках и адипоцитах (т.е. в клетках тканей с повышенной активностью глюконеогенеза). В отличие от PEPCK-M, активность PEPCK-C может регулироваться гормонами.
ФЕП-карбоксикиназа (митохондриальная) состоит из 640 аминокислотных остатков и имеет молекулярную массу — 70699 Да. Цитозольная форма содержит 622 аминокислоты и имеет молекулярную массу — 69195 Да. Мутации в генах PCK1 или PCK2 могут вызывать достаточно редкое заболевание — ФЕП-карбоксикиназную недостаточность.
ФЕП-карбоксикиназу [GTP] не следует путать с ATP-зависимой PEPCK, которая встречается в растениях и бактериях, но не в клетках животных.