Фермент обнаружен во внутренней митохондриальной мембране клеток, он участвует в шестой по порядку реакции в биосинтезе гема.
У человека ген, кодирующий КПГ-III-оксидазу — CPOX, локализован на длинном плече (q-плече) 3-й хромосомы[1][2][3]. Полипептидная цепь фермента содержит 454 аминокислоты и имеет молекулярную массу — 50152 Да. Заболевание, связанное с дефектами гена CPOX, называется наследственной копропорфирией[4][5]. Активность фермента КПГ-III-оксидазы, локализованного в митохондриальной мембране, измеряется в лимфоцитах[6].