Loading AI tools
Из Википедии, свободной энциклопедии
Гамарто́ма лёгкого (от др.-греч. ἁμάρτημα — ошибка, изъян и -ωμα от ὄγκωμα — опухоль) — доброкачественная опухоль лёгких врождённого происхождения, включающая в себя наряду с лёгочной тканью хрящевые, фиброзные, жировые или сосудистые структуры. Гамартома лёгкого, состоящая из тех же компонентов, что и само лёгкое, отличается их неправильным расположением и степенью дифференцировки[2]. Несмотря на устойчивую эпидемиологическую частоту данной нозологической формы, как и ранее, остаётся сложной диагностика гамартомы, дифференциация её с другими объёмными образованиями лёгкого, в первую очередь с первичными и метастатическими злокачественными процессами. Кроме того, и в наше время зачастую общие представления о гамартоме лёгкого среди врачей размыты и нередко неверны[3].
Хрящевую опухоль лёгкого впервые в медицинской литературе описал в 1845 году немецкий врач Герман Леберт[англ.] (Hermann Lebert, 1813—1878)[4]. Гистологическую структуру и макроскопическую картину позднее изучили Рудольф Вирхов (Rudolf Ludwig Karl Virchow, 1863), Ганс Киари (Hans Chiari, 1883), Феликс Виктор Бирх-Гиршфельд (Felix Victor Birch-Hirschfeld, 1887), Морис Летюль[фр.] (Maurice Letulle, 1897), А. И. Абрикосов (1903), Hart (1906), однако сообщения о прижизненном обнаружении хрящевых опухолей лёгких появились только в XX веке, что связано с появлением и развитием рентгенологии. Уже к 1926 году по данным Hickey и Simpson в мировой литературе насчитывалось 40 случаев обнаружения хрящевых опухолей лёгких. В последующем в связи с успешным развитием торакальной хирургии сообщения о выявлении гамартом лёгких значительно участились[5].
В течение длительного времени в научных медицинских кругах не было единого мнения о причинах возникновения хрящевых опухолей лёгких. Обнаруживший это образование на фоне бронхоэктазов Ганс Киари полагал, что хрящевые опухоли возникают на фоне хронического воспаления. Аналогичных взглядов придерживались Рудольф Вирхов, Иоган Орт[нем.] (Johannes Orth) и некоторые другие патологи. Will высказал предположение, что хондромы лёгких возникают из так называемой «бронхиогенной ткани» — зародышевых жаберных дуг. Все вышеперечисленные учёные сходились во мнении, что гамартомы являются истинными опухолями. Однако ещё в конце XIX и в начале XX века Феликс Виктор Бирх-Гиршфельд, Морис Летюль и А. И. Абрикосов полагали, что хрящевые опухоли возникают в эмбриональном периоде из элементов бронхиального дерева (по мнению А. И. Абрикосов, данная точка зрения подтверждалась присутствием в этих образованиях аденоматозных структур)[5].
Термин «гамартома» впервые предложен немецким патологоанатомом Евгением Альбрехтом (Eugen Albrecht, 1872—1908) в 1904 году при описании дизэмбриоплазий печени[6][7][8][9]. В 1922 году Feller впервые применил этот термин для обозначения опухолей лёгких, так как считал, что все описанные к тому времени доброкачественные новообразования лёгких могут быть отнесены к гамартомам. В 1930 году Bayer воспользовался этим термином для обозначения хрящевых опухолей лёгких, содержащих и другие тканевые элементы[5]. Goldsworthy в 1934 году применил термин «гамартома» в отношении доброкачественных опухолей лёгкого, состоящих преимущественно из сочетания жировой и хрящевой ткани[10].
Несмотря на то, что гамартома не является органоспецифическим патологическим состоянием, в настоящее время в мировой медицинской литературе термин «гамартома», как правило, применяется в отношении образований лёгкого[3].
Гамартома является наиболее часто выявляемой доброкачественной опухолью лёгкого[11] (составляет примерно 60—64 % всех периферических доброкачественных лёгочных новообразований[12], 60—69,6 % среди всех доброкачественных опухолевых и опухолеподобных образований неэпителиальной природы лёгочной ткани[3], 75 % от общего числа доброкачественных опухолей лёгких[10] и 5—8 % от всех новообразований лёгкого[10])[6]. По данным различных авторов, гамартомы по результатам аутопсии выявляются с частотой 0,025—0,32 %[10][13]. Редко наблюдаются эндобронхиальные гамартомы (1—12 %[14], 20 %[10]), при этом ещё реже они локализуются в крупных бронхах[15]. С большей частотой встречаются у пациентов старше 25 лет (40—70, в среднем — 49 лет)[13], причём у лиц мужского пола 2—4 раза чаще, чем у женского[10][12]. Периферическая гамартома в 3 раза чаще локализуется в передних сегментах лёгких, чем в задних[16]. Правое лёгкое поражается в 2 раза чаще, чем левое[4]. Редко встречаются множественные гамартомы одного или обоих лёгких[11]. Множественная гамартома лёгких у женщин может быть проявлением триады Карнея (Carney triad: лейомиобластома желудка, гамартома лёгкого и экстраадренальная параганглиома)[2][17][18], а также синдрома Cowden (поражения кожи и слизистых оболочек, множественные доброкачественные опухоли внутренних органов и повышенный риск развития рака молочной железы, щитовидной железы, органов мочеполовой системы и желудочно-кишечного тракта)[12]. Характерен очень медленный рост[4][10].
Гамартома является результатом нарушения развития в эмбриональном периоде, содержит различные элементы зародышевых тканей. Её развитие связывают с нарушением бронхиальной закладки и опухолеподобным ростом тканевых компонентов вокруг суженных частей бронхиальной почки[15]. Несмотря на то, что такая патологическая закладка зародышевых ростков происходит ещё в эмбриональном периоде, обычно гамартомы не имеют видимых проявлений вплоть до достижения пациентом взрослого возраста[13].Гамартома состоит из тех же компонентов, что и орган, где она находится, но отличается их неправильным расположением и степенью дифференцировки. Это отличает гамартому от тератомы, состоящей в том числе и из тканевых зачатков, чужеродных для данного органа[3].
Макроскопически гамартома обычно имеет округлую форму с гладкой или мелкобугристой поверхностью, и плотно-эластическую или плотную консистенцию, капсулы не имеет, но чётко отграничена от окружающей лёгочной ткани[14]. На разрезе опухоль сероватая или серовато-жёлтая, дольчатого вида, включает очаги хряща и разделена фиброзными прослойками, часто определяются включения извести[19]. В некоторых случаях удалённая из своего ложа гамартома распадается на отдельные дольки. Ложе опухоли образовано спрессованными альвеолами, между ним и опухолью анатомической связи нет, что объясняет возможность вылущивания гамартомы на операции[20][21]. Большинство гамартом лёгкого не превышает в диаметре 4 см, однако иногда могут достигать и 10 см[2]. В медицинской литературе имеются единичные описания случаев обнаружения гигантских гамартом[22], когда опухоль занимала 2 доли лёгкого и даже 3/4 соответствующей половины грудной клетки (Прозоров А. Е., 1939)[16][20].
Микроскопически определяется гиалиновый или, реже, эластический хрящ атипичного строения, вокруг которого располагаются прослойки жировой и волокнистой или миксоидной соединительной ткани, иногда гиалинизированной, с мелкими округлыми или овальными ядрами. Также выявляются участки окостенения или обызвествления. Иногда обнаруживаются гладко-мышечные волокна, лимфоидные скопления[14][20][21]. Между хрящевыми пластинками нередко встречаются щелевидные ходы, которые могут преобразоваться в кисты. Выстилка этих ходов и кист образована железистым эпителием. Эпителиальный компонент гамартомы представлен обычно небольшим количеством уродливых железистых и сосочковых структур[15].
Гамартомы с внутрилёгочным расположением, как правило, формируются и развиваются бессимптомно. При прогрессирующем росте гамартомы субплевральной локализации больные могут отмечать необычные или болевые ощущения в соответствующей половине грудной клетки[24]. В случаях, когда гамартома исходит из стенки бронха, её рост может сопровождаться нарушением бронхиальной проходимости, появляются жалобы на кашель с отделением небольшого количества слизистой или слизисто-гнойной мокроты, очень редко наблюдается кровохарканье[13][19][25], а также хрипы в лёгких и одышка, что может быть неправильно интерпретировано как бронхиальная астма[10].
На рентгенограммах гамартомы с внутрилёгочной локализацией имеют вид одиночных (гораздо реже — множественных) шаровидных теней (солитарных лёгочных узлов) с чёткими, слегка волнистыми контурами[19]; при дольчатом строении очертания опухоли могут быть бугристыми. Характерны известковые включения, расположенные в виде отдельных зёрен или же в виде центрального конгломерата. Часто интенсивность тени центральной части опухоли значительно выше, чем краевых отделов (отличительная особенность гамартомы от других опухолей). Лёгочный рисунок вокруг гамартомы, как правило, не изменён[24]. Иногда имеется ободок по периферии (ложе опухоли). Характерно отсутствие изменений в корне лёгкого и плевральных реакций. При длительном динамическом наблюдении размеры гамартомы изменяются крайне медленно, но часто прогрессирует интенсивность известковых отложений[6][20].
В связи с особенностями рентгенологических проявлений выделяют 4 варианта гамартом:
Эндобронхиальные гамартомы проявляются прямыми (сферическое опухолевидное образование в просвете бронха с ровными и чёткими контурами при рентгеновской томографии) и косвенными признаками (различные рентгенологические проявления нарушений бронхиальной проходимости: гиповентиляция, ателектаз или вздутие, маятникообразные смещения средостения, вторичные бронхоэктазы)[2][23][26][27].
Основным преимуществом компьютерной томографии перед обзорной рентгенографией органов грудной клетки в обследовании пациентов с гамартомой лёгкого является возможность более детальной оценки внутренней архитектуры опухоли благодаря получению тонких срезов. В связи с этим включения кальция и жира лучше визуализируются при компьютерной томографии, чем при рентгенографии[2][10].
При компьютерной томографии органов грудной клетки гамартомы всех гистологических разновидностей дифференцируются в виде объёмного образования овальной формы с чёткими контурами различного диаметра, располагающегося на фоне неизменённой лёгочной ткани без реакции близлежащей междолевой или костальной плевры. Примерно в половине случаев структура гамартомы является неоднородной: либо за счёт центрально расположенных участков обызвествления (в 15—30 %), либо за счёт участков пониженной до −130 HU плотности (жировая ткань, в 34—50 %). Сочетание включений жира и кальция в одной опухоли является характерным признаком гамартомы. Частота обызвествления возрастает с увеличением размеров гамартомы: от 10 % для опухолей менее 2 см до 75 % для гамартом более 5 см[2]. При расположении опухоли в плащевой части лёгкого она имеет подчеркнутые контуры и гладкую поверхность, а при локализации гамартомы в толще лёгочной ткани её удалённый от корня полюс имеет подчёркнутые контуры и гладкую поверхность, обращённый же к корню лёгкого полюс остаётся чётким, но приобретает волнистый характер за счет множества коротких фиброзных тяжей, распространяющихся в ткань лёгкого. Отмечается также характерная ориентация длинной оси гамартомы: при расположении этой опухоли в любом отделе лёгочной ткани её длинная ось всегда направляется в сторону корня лёгкого[3].
При компьютерной томографии с болюсным контрастным усилением изображения отмечается постепенное повышение плотности гамартомы на протяжении всех фаз контрастирования. Характерно, что в артериальную фазу увеличение плотности ткани образования происходит на 57,2 %, в венозную фазу — на 26,4 %[Комм 1][3].
Фибробронхоскопия позволяет диагностировать гамартому в тех случаях, когда она исходит из стенки бронха. Эндобронхиальная гамартома может располагаться на стенках бронхов или в области бронхиальной «шпоры», имеет шаровидную или конусовидную форму, белесоватый цвет и широкое основание. Покрывающая гамартому слизистая оболочка не изменена. При инструментальной пальпации имеет каменистую плотность, что вызывает значительные трудности при взятии биопсии из опухоли[4].
Трансбронхиальное ультразвуковое исследование, проводимое при фибробронхоскопии, позволяет произвести прицельную трансбронхиальную пункционную биопсию гамартомы, расположенной вблизи бронха. Цитологическое исследование полученного таким образом материала даёт возможность уточнить диагноз и определить дальнейшую тактику лечения[10].
Как правило, ультразвуковое исследование (УЗИ) не применяется для выявления гамартом лёгкого. Однако при наличии субплевральной гамартомы, прилежащей к грудной стенке, возможна её визуализации при ультразвуковом исследовании с выполнением прицельной пункционной биопсии опухоли через грудную стенку под контролем УЗИ[2][24]. Выполнение трансторакальной пункционной биопсии возможно и под контролем компьютерной томографии[10].
Так как окончательный диагноз при периферической (паренхимальной) гамартоме возможно установить лишь после гистологического исследования удалённой опухоли, основной метод лечения — хирургический[19]. В настоящее время в медицинской литературе определены следующие показания к оперативному вмешательству по поводу гамартомы лёгкого:
В зависимости от размеров опухоли, её расположения и анатомической доступности, а также связанных особенностей возможно выполнение оперативного вмешательства в объёме энуклеации опухоли, клиновидной резекции, сегментэктомии, лобэктомии или пневмонэктомии[10]. Субплеврально расположенные гамартомы могут быть удалены простым вылущиванием после надсечения над ними плевры и кортикального слоя лёгкого, в последнее время это стало возможно выполнить с использованием видеоторакоскопических методик без травматичных разрезов (торакотомии)[19][23].
Показаниями к выполнению лобэктомии или пневмонэктомии при паренхимальной гамартоме лёгкого являются:
При эндоброхиальной локализации в некоторых случаях возможна эксцизия опухоли при фибробронхоскопии путём воздействия высокоэнергетических лазеров[19] или электрокоагуляционной петли без последующего рецидива опухолевого роста. В медицинской литературе имеются также сообщения об удалении эндобронхиальных гамартом при помощи криотерапии (криоабляция), аргон-плазменной коагуляции или сочетании различных методик[26]. В некоторых случаях при эндобронхиальных гамартомах прибегают к выполнению открытых бронхопластических операций[10].
Эндобронхиальные гамартомы, сопровождающиеся ателектазом, деструкцией дренируемой ими части лёгкого или часто рецидивирующими пневмониями, удаляют путём сегментарной или более крупномасштабной анатомической резекции[19][26].
При наличии существенных противопоказаний к выполнению оперативного вмешательства возможно длительное диспансерное наблюдение[19][23].
Прогноз при гамартоме благоприятный[2]. Гамартомы обычно растут очень медленно[10][11], но могут достигать гигантских размеров[22][25]. Случаи озлокачествления гамартомы очень редки[15][23]: возможность малигнизации не превышает 5—7 %[3][12], некоторые авторы вообще исключают такую возможность, сомневаясь в достоверности приводимых единичных наблюдений малигнизации[14][16][20]. Озлокачествление происходит как в мезенхимном (хондросаркома, фибросаркома, липосаркома), так и эпителиальном компоненте образования (аденокарцинома[15], эпидермоидный рак), с метастазированием в лимфатические узлы, плевру, печень, позвоночник[3].
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.